小儿发热、肝脾肿大待查一例

2011-11-03 00:00 来源:丁香园 作者:yuxuan_fu
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yuxuan_fu:病史摘要
患儿 男性 6岁 江西进贤县人
【入院诊断】:发热、肝脾肿大待查
【主诉】:反复发热25天,发现肝脾肿大7天
【现病史】:患儿于入院前25天无明显诱因情况下出现发热,体温波动在37-40℃之间,热高是有寒战,热退是有大汗淋漓,持续2-3天后热退,3天后热又起,持续至入院。发热无明显规律,用药后热退,每隔7-8小时热起。入院前7-8天发现有肝脾肿大。为明确诊断来我院。拟:“发热、肝脾肿大待查”收住入院。
患儿在外院治疗期间曾用多种抗生素,无明显效果。
【个人史】:G1P1,足月剖腹产,否认窒息抢救史,按时预防接种,生长发育与同年龄相同。否认麻疹、流行性腮腺炎、风疹、乙肝、结核、水痘、猩红热等病史。当地有血吸虫流行。
家族史:父:30岁,职员,健康
母:29岁,职员,健康 否认近亲婚配。家族中无遗传性疾病史
【入院时体检】:体温37℃,P110次/分,呼吸:20次/分,体重:20kg。神清,反应可,发育中等,营养良好。面色可,皮肤黏膜无黄染,水肿,无出血点,毛细血管充盈时间小于2秒。双腹股沟可及黄豆大小淋巴结2-3枚,活动可,无明显压痛。咽(-),肝颈静脉回流征阴性。两肺呼吸音对称,未及明显罗音。心率110次/分,心音有力,律齐,未及杂音。腹平软,腹壁静脉未显露,肝肋下9cm,剑突下7cm,质中-硬,脾肋下7cm,质中-硬。神经系统(-),脊柱、四肢(-)
【外院实验室检查】:WBC4×109/L,N37%,BPC76*109/L,血涂片:白细胞未见异常。
铜蓝蛋白(-);肥达氏试验(-)
(余检查缺失)
住院经过:患儿入院后完善各项检查,同时给予抗感染治疗,先后用阿昔洛韦、因特芬、美洛配南等抗感染,同时给予保肝治疗,用能量合剂、葡醛酸钠、泰德、白蛋白等。因血清抗TB抗体弱阳性、胸、腹水ADA50-60iu/L,试用INH+阿米卡星治疗,出现肝功能急剧变化,皮肤黏膜黄染,凝血功能DIC指标明显异常后停用抗痨药物。因周围血白细胞降低至0.5×109/L,用生白能后白细胞上升。患儿入院后精神状态可,体温一直维持在37-40℃之间,至入院后第28天,体温恢复正常,脾肿大在体温恢复正常后开始逐渐缩小至出院时5cm,肝脏无明显改变。入院后即发现有胸腹水,且逐渐增多,曾做闭式引流。
【本院实验室检查】:
CPR 35mg/L,WBC 1.7×109/L,N 47%,L48%,RBC 3.28×109/L,Hb 86.0g/L,BPC 64×109/L,网织RBC2.2%
粪常规(-)虫卵未见;尿常规(-)
COX-IgM+,IgG-,CMV-IgG:弱阳性,CMV-IgM-;EBV-IgG+,IgM-;
抗TB:弱阳性×2次;PPD阴性×2 支原体抗体(-); 梅毒RPR(-); HIV抗体(-)
血吸虫抗体(-);血ADA 82IU/L;血涂片找疟原虫×3次(-)
血培养:(-)
肝功能:ALT 151U/L,AST 248U/L,GGT 452U/L,ALKP 1057U/L,TBIL 18.0umol/L,结合Bi 5.0umol/L,ALB 23.7g/L。
二对半:抗HBs+/-,(余阴性)。抗HCV(-);HAV-IgM阴性
肾功能:(-) 血糖 4.5mmol/L Coomb’s均(-)
血氨:26umol/L;血清LDH968U/L
胸水:红细胞22500×106/L、WBC 1400×106/L、多核22%、单核78%、CL-104mmol/L、GLU 4.9 mmOL/L、TP 28.3g/L、LDH 774U/L、ADA:50IU/L,抗酸染色(-);
胸水病理:血性胸水,见大量红细胞,约10-20%红细胞形态异常,边缘见多少不等的小棘状突起。
腹水:血性,红细胞0×106/L、WBC 2400×106/L、多核20%、单核80%、CL-104mmol/L、GLU 7.0 mmOL/L、TP 37.5g/L、LDH 815U/L、ADA:60IU/L
NK细胞 3.85%、.CD3 56.03%、CD4 44.44%、CD8 9.05%、CD4/CD8 4.91
IgG8.36g/L、IgA1.47g/L、IgM1.22g/L、IgE15.10IU/ml、抗“O”<46iu/ml。
胸片:两肺纹理增多
胸部CT:肝脾大,腹水,双侧胸腔积液,右下肺炎。
B超:肝脾肿大、大量胸腹水
心扇超:未见明显心内结构异常,左心收缩功能正常范围,少量心包积液。
BM涂片:巨核细胞增生活跃,颗粒巨核居多,成熟较差,血小板分布散在减少。
骨髓活检:骨髓肉芽肿性病变伴巨核细胞增生;
请讨论诊断与治疗。


gn0301:真是疑难病例啊,不好诊断,先按图索骥吧。
1.6岁儿童,以发热为首发症状,后期出现肝脾肿大,同时出现胸腹水及心包积液。
2.体检:黄染,肝脾肿大,胸腹水,有肿大淋巴结。
3.阳性检查结果:血性胸腹水,骨髓见肉芽肿等。
只能排除诊断了,汗。
1.伤寒:出现高热,寒战,大汗及白血病下降,骨髓肉芽肿等,但是无表情淡漠,玫瑰疹等,并且多种抗生素治疗无效。建议便培养排除。
2.淋巴瘤:多器官受损,累计肝脾及浆膜,有淋巴结肿大,骨髓肉芽肿,抗生素治疗无效。建议取淋巴结活检。
3.猫抓病:可详细询问病史,有无猫狗的动物接触史,本病也可出现淋巴结肿大,骨髓肉芽肿,肝脾受累,但是出现血性胸腹水不能解释,而且患者未出现嗜酸性粒细胞升高,本病多为自限性,2-3月可愈,红霉素类有效。
4.再少见的病我也不知道了,可以试试肝穿刺,或许有阳性结果。  

yuxuan_fu:这是我们儿科感染学组的活动暨全市病例讨论,是感染性疾病,下周揭晓答案!  

yuxuan_fu:此病例诊断为人附红体病。

jelacy:发热、贫血、肝脾肿大、淋巴结肿大,这些都是非特异性的表现,要血涂片找到附红体,才能诊断。
附红细胞体(简称:附红体 eperythrozoon)是寄生于红细胞表面、血浆及骨髓中的一群微生物。附红体既有原虫的某些特点,又有立克次体的一些特征。附红细胞体病是一种人兽共患传染病,1986 年Punteric等首次描述人类的附红体病〔1〕。附红体既有原虫特征,又有立克次氏体目的特点,目前国际广泛采用1974 年版《伯吉氏细菌鉴定手册》进行分类, 将附红体列为立克次氏体目(Rickettsiaies) 无形体科(Anoplasmataceae) 血虫体属〔2〕。其主要传染源是以猪、牛、羊为主的多种动物,由节肢动物或吸血昆虫传播,也可通过污染的针头及密切接触感染。国内已有的调查资料显示,被调查的省、市、自治区,不同程度地存在附红体感染,有的地区感染率高达80 %以上〔3 - 5〕。附红体进入机体后多数呈潜伏状态,在机体抵抗力下降或某种应激状态(生理性或病理状态下) 时,附红体感染度上升,出现症状。
附红体的增殖方式尚有争论,许耀成认为是以裂殖体分裂为裂殖子方式进行增殖〔6〕,Zachary 等发现附红体是以出芽方式进行复制〔7〕,本病例血涂片上发现1 个红细胞内有成百个附红体附着,这种现象与裂解增殖方式比较吻合。裴标认为,骨髓是附红体的主要增殖部位,红细胞是附红体感染寄生的场所〔8〕,本病例骨髓涂片中亦见有大量的附红体附着在红细胞上,同时,细胞外也有聚集成团的附红体(图1. 10) 。在末梢血涂片上,可见到1 个红细胞上有成百个附红体附着,提示在周围血液中可能也存在附红体的增殖。此病的治
疗,目前尚无规范的治疗方案,强力霉素、四环素、庆大霉素、甲硝唑、喹诺酮、土霉素、丁胺卡那霉素、抗疟新、青蒿素对治疗人附红体病有效,而青霉素、链霉素、菌必治无效。
但是我要说的是,附红体病是机会制病的,那该患者是什么原因发生附红体病呢?我们科室也有一例是附红体病的,经青蒿素治疗后好转。但是,也有一例疑难病例,我曾经在此求助http://www.dxy.cn/bbs/post/view?bid=188&id=7410721&sty=1,最后该患者自动出院,go away!!遗憾,die了还是不知道是什么病!该患者血涂片上可以看到严重的附红体感染,但是用青蒿素治疗无效。
是否血涂片找到附红体就可以“万事大吉”,不去考虑其他的呢?值得深思!  

zkcrbyy:发热,体温波动在37-40℃之间,无明显规律,中毒症状不明显,肝脾肿大,脾肋下7cm,质中-硬,肿大淋巴结,贫血,WBC降低,肝功能异常,TBIL轻度升高,ALB降低。
以上特征我认为和黑热病的临床表现比较符合.楼主有没有做骨髓、淋巴结或脾、肝组织穿针涂片,找利杜体或穿刺物培养查前鞭毛体?  

handsomeyaya:请问人附红体病怎么来解释血性胸腹水和心包积液?  
 
yuxuan_fu:此病例为上海儿童医学中心的病例,反复询问病史,得知患儿是食用临县的猪肉,生猪肉糜于电饭煲煮,可能是没有煮熟,因为附红体是超过60摄氏度可以灭活的,而临县是附红体高发区。确诊是血涂片送上海疾控中心,找到附红体23%,胸水、骨髓中也找到附红体。且是姐弟俩同时发病的。后来当地患儿随后又来就诊,诊断出3例附红体病。  

yuxuan_fu:黑热病也都考虑过,患儿没有旅游史,当地不是黑热病流行区,寄生虫全套送上海疾控中心检测是阴性的。当时患儿病情较重,故肝脾没做穿刺。  

yuxuan_fu:经青蒿素及阿米卡星等治疗后病情治愈出院。5例患儿有1例15月的患儿病情重诊治迟而死亡。  

yuxuan_fu:人附红体病的特征表现:发热,贫血,食欲差,肝脾肿大,胸腹水,心包积液,黄疸,出血,水肿,疲劳,重则有呼吸困难。血象:三系降低。肝肾功能障碍,细胞免疫低下,凝血功能障碍;AKP升高,IgE升高,NK下降,CD8下降,LDH升高。
当然这是学组的病例讨论,可能有的个别检查隐瞒,见谅!  

zkcrbyy:我在临床还没有见过人附红体病,谢谢楼主和jelacy,yuxuan_fu。 

编辑: 彭

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