Neosense：临床表现不赘述，脑干、小脑、脊髓、颅神经多发损害。影像学上：脑干及其周围具有特征性的“胡椒粉”样强化病变。需要鉴别的有：神经结节病、中枢神经系统淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿、原发性中枢神经血管炎、Bickerstaff脑干脑炎、副肿瘤综合征、慢性感染（结核、寄生虫、神经梅毒等）、结缔组织病如白塞病、朗格汉斯组织细胞增生症。但从文中所述撒网式检查来看，一一排除上述所能考虑的常见或相对少见疾病。最后不得不从影像入手考虑罕见的“chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids”（CLIPPERS）。如果脑活检见CD3阳性的淋巴细胞浸润则更支持。
Monuc：严重同意以上诊断。
激素敏感性慢性淋巴细胞炎性浸润伴桥脑血管周围强化(CLIPPERS) 是新近提出的一个疾病实体，以桥脑为中心的免疫炎性疾病。突出的影象特点是桥脑、桥臂、小脑等胡椒粉样点状强化病灶。早期即可出现桥脑、小脑萎缩。也有报道可表现认知障碍及大脑皮层萎缩。免役治疗有效，但停用激素后可以复发。
CLIPPERS是一种疾病，还是一种综合征，如何分类，目前还未明确。由于累及桥脑、小脑，有人建议把该病的定义修订为“chronic lymphocytic inflammation with pontocerebellar perivascular enhancement responsive to steroids ”，激素敏感性慢性淋巴细胞炎性浸润伴桥脑小脑血管周围强化.
鉴别诊断：
1、Neurosarcoidosis ：没有相关证据，但要靠病理除外。
2、CNS 淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿、感染、脱髓鞘疾病：楼主已给出充分的排除证据。
3、CNS 血管炎：MRA、DSA、相关实验室检查，均未发现血管炎的证据。
4、Bickerstaff 脑干脑炎：整个病程中，始终无意识水平降低。无周围神经受损证据。影象强化特征不符。包括抗-GQ1b抗体在内的抗神经节苷脂抗体（-）。
治疗：激素治疗，免疫治疗。
bueaty84：版内的众位园友真是卧虎藏龙啊！
不错，果如大家所言，本例患者的诊断，正是“类固醇激素治疗有效的慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥-小脑血管周围强化症（chroniclymphocytic inflammation with pontocerebellar perivascular enhancement responsive tosteroids, CLIPPERS）”。
当然，如果要较真的话，也可以诊为“类固醇激素治疗有效的慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥-小脑血管周围强化综合征（CLIPPERS syndrome）”。
毕竟，目前研究既有证据表明，该病可能是一个独立的疾病实体（an independent disease entity），但也有证据表明该病是一种具有异质性病因的综合征（a syndrome with heterogeneous aetiologies）。
我最先提到的可能可以正确诊断的那位素不相识的园友，ID为bestneuro，因为bestneuro园友曾在不久之前的一个帖子中，首次在园中提到了该病，该贴的链接如下：
http://www.dxy.cn/bbs/thread/21026099#21026099
不过neosense、wang02、monuc等园友对文献的摄入量和消化能力，的确令我深感敬佩！
此外，其他园友对鉴别诊断的分析，也很到位。
抽空将本例相关的病理，该病的临床、影像、病理学特点、鉴别诊断注意事项一并列出。
wwwyn1978：
既然是临床思维与影像思维的培养，二级医院的神内小医生说说我的思维，各位老师不要见笑。
MIDNIGHTS逐条分析：
M 代谢性----无相关病史，可能性小。
I 炎症----老年男性，慢性病程，进行性加重，重点考虑。
D 变性----老年起病，慢性病程，进行性加重，需考虑，但查体无肌萎缩，肌电图、神经传导速度检查，均未见异常，排外。
N 肿瘤----病程需考虑，但各项肿瘤指标及抗体、全身CT及PET-CT检查未见异常，目前不考虑。
I 感染----慢性病程进行性加重，需考虑，但无发热及毒血症状，可能性小，待排。
H 遗传----老年起病，排外。
T 中毒/外伤----外伤排外。无明显毒物接触史，且颅内分布范围上不似中毒，中毒可能性小。
S 卒中----慢性病程进行性加重，影像学上为脑桥、小脑、延髓、上段颈髓弥漫性病灶，排外。
因此目前重点考虑为慢性非特异性炎症可能性大，其他慢性代谢性疾病、慢性特殊感染、慢性中毒可能性小。
慢性非特异性炎症中，血管炎目前依据不足，风湿性疾病由于眼结膜活检、唾液腺活检病理学检查结果均未见异常亦不考虑，神经结节病血管紧张素转换酶（ACE）抗体阴性亦可能性小。
至于具体是那种疾病，对我们基层医院确实为难了，仅说说思路，各位老师指点。
