以蛋白丢失性肠病为首发表现的男性SLE

2012-07-26 09:17 来源:丁香园 作者:desperado-c
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病历摘要
 
男,26岁,入院前20 d无明显诱因出现双眼睑红肿, 晨起较重,在当地医院诊为“过敏性眼睑炎”,予抗过敏治疗无效,伴每日解黄色糊便2-3次。入院前1周眼睑红肿加重,并出现颜面部及双下肢水肿,在当地查尿蛋白2+。
 
既往体健,家族史无特殊。
 
入院体检:颜面及双下肢轻度水肿,余无阳性体征。
 
实验室检查:血红蛋白158 g/L,血白蛋白26.8 g/L,球蛋白26.7 g/L,肝、肾功能正常,ANA 阳性( 1:160),Smith抗体、可溶性核蛋白抗体、SSa、SSb、 RNP均阳性,双链DNA、抗核小体抗体、组蛋白抗体均弱阳性,P-ANCA阳性,C-ANCA、MPO-ANCA、PR3-ANCA均阴性,CRP 3.5 mg/L,补体C3 243 mg/L(正常750~ 1400),C4 59 mg/L(正常100—400),甲、乙、丙、丁、戊肝系列均阴性,尿蛋白+(0.5 g/L),24 h尿蛋白量连续两次(间隔2日)为340和240 mg(正常<200),粪便常规无异常。胸片未见异常。腹部B超示肠壁弥漫水肿、少量腹水; 肾脏体积略偏大(左肾10.8 cm×4.6 cm,右肾10.6 cm×4.3 cm),余未见异常。
 
根据多种自身抗体阳性、低补体血症、肾脏损害、眼睑红色皮疹等表现,考虑为SLE。但患者肾脏蛋白丢失量少,与低蛋白血症不符,也无肝脏蛋白合成障碍、营养不良等依据。结合患者粪便次数增多、肠壁弥漫水肿等特点,考虑存在蛋白丢失性肠病。2次行随机粪便d1抗胰蛋白酶检测,结果分别为1560 mg/L和1420 mg/L(正常值<520);粪便αl抗胰蛋白酶清除率为456 ml/d(正常值<27),诊断为SLE相关性PLE。给予静脉滴注甲泼尼龙80 mg/d×3d,后改为口服甲泼尼龙片(0.8 mg?kg-1?d-1)。20 d后,患者水肿、低蛋白血症等无明显改善,血白蛋白仍约20 g/L,遂予甲泼尼龙(16 mg qd)联合他克莫司(2.0 mg bid,血药谷浓度为3.4~4.8 μg/L)。1周后血白蛋白开始上升,水肿消退,两周后临床症状消失, 出院随访。甲泼尼龙逐步减量至4 mg qd,他克莫司逐步减量至停药,改予霉酚酸酯0.25 bid维持。随访至今1年余,患者无临床症状,血白蛋白正常,尿蛋白阴性,血清补体正常,ANA阳性(1:80),双链DNA和Smith抗体阴性。
 
讨论
 
PLE是SLE一种罕见的表现形式,可作为SLE 的首发表现,也可在确诊SLE多年后出现。目前全世界报道的SLE相关性PLE尚不足60例,其中男性仅8例。由于SLE相关性PLE散发,其发病率较难统计。中国香港和北京人群PLE占SLE的3.2%和l.9%。本中心近6年来已收治狼疮肾炎410例,共发现4例并发PLE。SLE相关性PLE主要出现在东亚人群中,机制尚不明。PLE的诊断主要依靠临床表现和99mTc-白蛋白闪烁成像术,也可通过检测粪便αl抗胰蛋白酶浓度或粪便αl抗胰蛋白酶清除率予以确诊。大多数SLE相关性PLE对糖皮质激素治疗敏感。对部分激素不敏感者可联合细胞毒或免疫抑制剂等治疗。我们曾用他克莫司成功治疗激素抵抗的SLE 相关性PLE,本例应用后也取得良好效果。这疗法可供临床参考。

编辑: 玲

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