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北京地坛医院 徐道振
本症是在高度免疫抑制和严重免疫缺损条件下，乙肝、丙肝等多种病毒在肝细胞内高度复制，抗原大量表达，并在肝细胞内大量堆积，导致肝细胞功能损伤和死亡，高度瘀疸和窦周纤维化，而炎症反应相对轻度，在此基础上造成快速肝功能衰喝的疾病。
本症首先发现在肾移植的非活动性乙肝表面抗原阳性者，由于乙型肝炎病毒的复制和清除依赖于机体的特异性免疫，在大量免疫抑制药物的应用，或其他原因引起的免疫缺乏，使HBV 抗原在肝细胞内高度复制，胞浆内HBcAg,HBsAg 高度堆积，HBcAg,HBsAg 本身对肝细胞有直接毒性作用，和内质网扩胀，功能障碍，产生氧活牲物质，导致肝细胞的功能和肝细胞环死，同时基质金属蛋白酶活性下降，引起窦周纤维沉积，由于免疫的高度抑制使炎症反应轻。此病病死率很高。在肝移植患者，虽然慢性HBV 感染者的肝脏已被置换，但乙肝病毒为泛嗜性病毒，在肝外组织存在乙肝病毒，乙肝病毒可以重新感染新肝。对非HBV 携带者，也可能植入的新肝潜在性带有HBV 或HBVcccDNA，或抑制后感染HBV，在大量免疫抑制药物的应用，导致病毒的大量复制。
临床表现：
转氨酶一般为低中度升高，血清胆红素明显升高 >100 umol/L，结合型为主，ALP和GGT >5×ULN；血清HBsAg 阳性；血清HBV DNA 高水平 > 105 拷贝/ml。病情进展极快并发生肝衰竭。
肝组织病理：
汇管区及窦周纤维沉积，肝细胞重度气球样变性，呈毛玻璃样改变。内质网由于HBV 抗原大量堆积而扩张，肝细胞严重病变，大量肝细胞坏死和凋亡，但炎症细胞浸润相对较轻。肝胆汁淤积和毛细胆管胆栓，但无胆道其他并发症和肝动脉血栓形成等，坏死区有活跃的胆小管增生反应。
免疫组化染色：
肝细胞内有大量乙肝病毒核心抗原和表面抗原。
主要鉴别诊断：本病需要与免疫排异、肝动脉梗塞和胆管狭窄阻塞和坏死相鉴别。丙肝肝移植后也发生FCH如果肝脏感染有HCV，在器官抑制后大量使用免疫抑制剂，或放化疗后造成免疫高度抑制，或合并免疫严重缺损疾病，HIV 感染者中也可发生FCH。
其他病原学感染
除乙肝和丙肝病毒以外，在免疫功能高度抑制状态下，其他病毒的感染，如EBV，CMV，B19 等也可引起FCH 的表现。有的专家称此为“纤维化性瘀疸性样肝炎(Fibrosing Cholestatic Hepatitislike )”。在以后的临床工作中，可能会发现更多的病原感染发生FCH 相似的表现，笔者认为此类疾病应称为“纤维化性瘀疸性性肝病综合征“更为合适。
预防：
凡是感染有乙肝和丙肝病毒的患者，各种器管移植、骨髓干细胞移植，以及内外科等疾患，需要使用免疫抑制剂，或放化疗，以及免疫缺损者，事先应进行有效的抗病毒治疗，并及时进行疗效观察。
治疗：
以抗病毒为主，，如乙肝有核苷（酸）类似物，丙肝谨慎应用干扰素，其他病毒如更昔洛韦等，并根据临床情况，降低免疫抑制剂的剂量。治疗疗效关键在于早期诊断，临床发现有胆汁瘀积者及时行肝组织活检，一旦发现有特征性改变，特别是窦周纤维沉积者，应当做出早期判断。及时治疗。
