IgG4 相关疾病 (IgG4-related disease，IgG4-RD) 是一类新定义的可引起多器官纤维化的全身性炎性疾病，它以弥漫性或局灶性器官肿大为主要临床表现，伴或不伴血清 IgG4 水平升高，典型组织学特征为淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎及 IgG。阳性浆细胞增多，应用糖皮质激素治疗有效。
IgG4 相关硬化性胆管炎（IgG4-related sclerosing cholangitis，IgG4-SC）是以胆管壁 IgG4 阳性浆细胞浸润和明显纤维化为特征的一种硬化性胆管炎。对于合并 AlP 或其他 IgG-RD 的患者，如有硬化性胆管炎影像学表现及血清 IgG4 升高，即可诊断 IgG4-SC； 若临床表现不典型，可考虑行组织学检查。若无胰腺或其他器官病变，则必须通过组织学检查才可明确诊断。
那么什么是 IgG4 相关疾病？IgG4 相关硬化性胆管炎有哪些临床表现？如何诊断 IgG4 相关硬化性胆管炎？IgG4 相关硬化性胆管炎应与哪些疾病相鉴别？如何治疗 IgG4 相关硬化性胆管炎？
上海肝病国际高峰论坛上，首都医科大学附属北京友谊医院肝脏研究中心主任、消化肝病首席专家贾继东教授，与我们分享了《IgG4 相关胆管炎的诊断及治疗进展》。
