Introduction
2015 年，欧洲肝病学会（EASL）在 Gastroenterology、Gut、Hepatology 以及 Journal of Hepatology 等杂志上联合发表了「关于 PBC 更名的声明」，建议将「原发性胆汁性肝硬化」更名为「原发性胆汁性胆管炎」，一方面为了促进对疾病的正确认识，一方面避免了不良预后对患者的心理压力。
PBC（Primary Biliary Cholangitis）是以慢性非化脓性破坏性胆管炎（Chronic nonsuppurative destructive cholangitis，CNSDC），即旺炽性胆管损害（Floris duct lesion，FDL）为病理特征的自身免疫性疾病，可慢性进展为胆汁淤积性肝硬化，常用 Scheuer 与 Ludwig 基于「门管区炎症、胆管反应与纤维化」的病理分期，Stage Ⅰ～Ⅳ的病理变化经典地展示了 PBC 从 cholangitis 到 cirrhosis 的进展过程。
Stage Ⅰ 以淋巴细胞浸润和肉芽肿为主的小叶间胆管炎和汇管区炎症，可波及小叶周围呈界板炎症，但不超过界板。
HE×400 小叶间胆管炎：门管区扩大，淋巴细胞浸润，胆管上皮变性坏死：空泡变性（↑）与核固缩（→）
肉芽肿性胆管炎
HE×400 围绕病变的胆管上皮样细胞增生；泡沫细胞：上皮样细胞胞质内有空泡（→）
HE×200 淋巴滤泡：大量淋巴细胞围绕病变胆管
Stage Ⅱ 炎症超过界板进入肝实质：胆管坏死伴增生，门管区扩大，炎症弥漫至肝小叶内，门管周围肝细胞坏死伴纤维化，形成特征性的胆管性界面炎和胆管周围肉芽肿，需鉴别于 AIH 的淋巴细胞性界面炎。
HE×400 胆管上皮增生呈复层上皮，周围淋巴细胞浸润伴水肿
SP×200 门管区及周围胆管上皮增生，CK19 阳性
胆管周围肉芽肿
HE×200 病变胆管周围肉芽肿形成，肉芽肿内多核巨细胞
红氨酸+核固红复染×200：汇管区周围肝细胞内黑绿色的铜结合蛋白沉积，核呈红色
Stage Ⅲ 肝小叶失去原有结构并出现桥接坏死：形成透亮水肿的纤维间隔，门管区周围肝细胞胆汁淤积呈羽毛状变性（肝细胞变性肿胀、胞浆疏松呈网状），可伴有 Mallory 小体（肝细胞胞质内不规则嗜伊红物质，由角蛋白和其他蛋白组成）和铜沉积。
HE×100 桥接坏死：肝细胞融合性溶解坏死，伴炎细胞浸润和纤维组织增生
VG×200 纤维间隔形成，胶原纤维呈红色
HE×400 Mallory 小体
HE&SP：门管区胆管明显减少或消失（CK19 阴性）
HE&SP：纤维间隔异常小胆管增生（CK19 阳性）
Stage Ⅳ弥漫性肝纤维化和再生小结节形成：活动期时结节间形成一圈透亮分隔带，即「空晕景观」（halo effect），间隔内淋巴细胞伴水肿的纤维结缔组织进入假小叶边缘，形成「胆管性界面炎」。
HE& 银染色：假小叶形成，假小叶内淤胆明显，纤维间隔内大量炎症细胞浸润
左：HE×200 胆管性界面炎, 淋巴细胞破坏胆管后形成的含有增生胆管的碎屑样坏死
右：SP×50 胆管性界面炎，CK19 阳性
Renew
2017 年 EASL 最新发布的 PBC 诊断处理指南对肝活检的意见较为保守，最近以纤维化、胆管缺失、地衣红染色阳性颗粒沉积三项评分为基础的分期系统对患者结局的预测更加准确。在抗体阴性、疑似合并 AIH 或 NASH 或肝外伴发疾病的情况下，推荐肝活检。
胆管性界面炎、胆管周围肉芽肿、肝细胞羽毛状变性、透亮水肿的纤维间隔等是 PBC 特征性的病理表现，必要时需行 CK7、CK19 免疫组化与其他特殊染色。目前，肝脏病理仍不失为部分患者明确诊断的选择。需要注意的是，没有足够汇管区组织的标本可能无法显示胆管破坏，一份活检标本也可能出现不同时期的特征。
以上图片来自：杨晋辉. 自身免疫性肝病: 临床与病理 [M]. 人民卫生出版社, 2011.
参考文献：
[1]Beuers U, Gershwin M E, Gish R G, et al. Changing Nomenclature for PBC: From 'Cirrhosis' to 'Cholangitis'[J]. Clinical Gastroenterology & Hepatology the Official Clinical Practice Journal of the American Gastroenterological Association, 2015, 110(11):1536-8.
[2]G.M. Hirschfield, U. Beuers, C. Corpechot, P. Invernizzi, D. Jones, M. Marzioni, C. Schramm, EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis, J HEPATOL (2017).
编辑：BettyZ
审阅：Kikifish
专家整合：郑建铭
