患儿皮肤瘀点瘀斑,你能快速识别真凶吗?

2018-05-03 22:45 来源:丁香园 作者:史林东
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新生儿宫内感染为新生儿科常见疾病,病原体复杂多样,可引起宫内发育迟缓、流产、死胎,新生儿生后表现为多器官功能损害,严重者引起死亡,下面和大家分享 1 个病例。

1. 病例回顾

患儿男,17 小时,因「胎龄 39+2 周,出生体重 1400 g,皮肤瘀点淤斑 17 小时」入院。

患儿系 G5P1, 其母自然流产 3 次,当地医院产科经阴道娩出,无胎膜早破,脐带无绕颈、扭转,无前置胎盘,出生时羊水 III°,Apgar 评分 1 分钟 9 分(肤色扣 1 分),5 分钟、10 分钟均为 10 分。

患儿生后反应差,全身皮肤见瘀点瘀斑,无口吐泡沫,无发绀,无呻吟,无尖叫、抽搐,现转我院,拟「新生儿宫内感染、足月小样儿」收入我科。

患儿生后未开奶,已解胎粪、初尿。患儿家属否认有传染病史及家族性传染病史,患儿已注射乙肝疫苗,其母怀孕期间有反复发热病史,产前 5~6 天仍有发热。

查体:T 36.5℃,P 135 次/分,R 40 次/分,wt 1580 g,神志清,反应欠佳,成熟儿貌,哭声稍弱,全身皮肤轻度黄染,可见散在瘀点瘀斑。角膜稍浑浊,前囟平软,无鼻翼煽动。唇红,颈软。呼吸平顺,三凹征阴性,双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音。心音有力,律齐,胸骨左缘第 2~3 肋间可闻及 3/6 级收缩期杂音。腹平软,脐干洁,肝右锁骨中线肋缘下约 3 cm 处可扪及,质软,脾不大,肠鸣音正常。四肢暖,脉搏有力,毛细血管充盈时间约 2 秒,肌张力正常,觅食、握持、拥抱反射不完全。简易胎龄评估(周)= 27+足底纹理 3 分+乳头形成 3 分+指甲 3 分+皮肤组织 3 分 = 39 周。

辅助检查:血常规(12 月 25 日外院)示 WBC 16.30×109/L,HGB 188 g/L,PLT 33×109/L;HCV-抗体、HIV-抗体、TRUST 均阴性;心脏彩超示动脉导管未闭,卵圆孔未闭可能,不除外房间隔缺损。

诊断:(1)足月小样儿;(2)新生儿宫内感染;(3)先天性心脏病:动脉导管未闭、房间隔缺损?

2. 宫内感染的依据是?

(1)患儿母亲怀孕期间有反复发热,为感染表现;

患儿为小于胎龄儿,生后反应差,有皮肤瘀点、瘀斑,体查有眼部、心脏、肝脏、血液系统损害可能,诊断宫内感染明确。

体重位于同胎龄正常体重百分位 1% 以下,多器官损害可能,提示宫内感染发生于胚胎早期,以 TORCH 可能性大;

(2)患儿产前 5~6 天有发热,不除外后期合并细菌感染可能。

据此,治疗上予美罗培南联合青霉素抗感染,丙种球蛋白升血小板,止血敏止血,补液支持治疗。眼科会诊考虑先天性白内障,脑干诱发电位双侧未通过。头颅 CT 未见明显异常。家属拒绝脑脊液检查。

辅助检查回报如下:

根据辅助检查结果,可确定宫内感染病原体为风疹病毒,诊断先天性风疹综合征。

3. 先天性风疹的临床表现是?

(1)什么是先天性风疹综合征?

先天性风疹综合征是由于孕早期感染风疹,风疹病毒通过胎盘感染胎儿,导致胎儿的先天性畸形。

出生的新生儿可为未成熟儿,先天性心脏病、眼部缺陷如白内障及青光眼、耳聋,发育障碍及神经方面的畸形等,称为先天性风疹,或先天性风疹综合征,先天性风疹综合征所致的损害除少数为暂时性外,大多为进行性或永久性的病变,并且无特效疗法。

(2)临床表现

表现复杂,多累及全身各系统。

① 出生时的表现:如新生儿血小板减少性紫癜,出生时即有紫红色大小不一的散在斑点,且常伴有其他暂时性的病变,肝脾肿大,肝炎,间质性肺炎,溶血性贫血和前囟饱满,或可有脑脊液的细胞增多,这些情况为先天感染的严重表现。常引起胎儿宫内发育迟缓,出生时常为小于胎龄儿,有报道先天性感染儿 60% 出生体重小于第 10 百分位,90% 小于第 15 百分位,约半数患儿出生体重不足 2500 g,其他表现有先天性心脏病,白内障,耳聋以及小头畸形等,预后差。

② 耳聋:占 66%,多为双侧性感觉神经性耳聋或伴有传导性障碍,两侧损害程度基本—致,先天性风疹的耳聋发生率,随检测年龄增高检出率增多,耳聋的程度可轻可重,继后导致语言发育障碍,耳聋是耳蜗和 Corti 器变性引起发育不良所致,听力损害于出生第 1 年后可进行性加重,也有突然发展为听力丧失。

③ 眼损害:占 78%,多为双侧性,以白内障发生率最高,出生时白内障可能很小或不能发现,必须用眼底镜仔细检查,其次为先天性青光眼,表现为角膜增大,混浊,前房增深,眼压高,必须进行手术。

④ 心血管畸形:在妊娠头 2 个月感染风疹病毒发生先天性风疹综合征的儿童中约 58% 合并心脏损害,最常见为动脉导管未闭,此外是肺动脉及其分支狭窄,房,室间隔缺损,肺动脉狭窄,法洛四联症等,一般患儿出生时心脏损害表现不严重,但亦有在生后 1 个月内出现心力衰竭者。

⑤ 中枢神经系统病变:占 62%,主要表现为精神发育迟缓,小头畸形,严重的运动损害和典型的痉挛性双侧瘫痪均可见到,生后数周出现软脑膜炎,脑炎,前囟丰满,易激惹,昏睡,肌张力失常,发作性痉挛,脑脊液中细胞数增高和蛋白增高;少数可表现为慢性进行性全脑炎,病儿智力,行为及运动障碍是先天性风疹脑炎的结果,并可能成为永久性的损害。

⑥ 其他:骨损害,软骨毛细血管不生长,X 线上见股骨远端及腔骨近端的骨骺端密度减低,类似先天性梅毒改变。

参考文献

[1] 刘东磊,孙美平. 先天性风疹综合征的研究进展 [J]. 中国疫苗和免疫,2012,18(1):76-80.

[2] 马晶,万浪,徐芬,等. 孕期风疹病毒感染致聋 2 例报告 [J]. 听力学及言语疾病杂志,2015,23(4):444,448.

[3] 王亚娟,钟雁,林影,等. 先天性风疹综合征 6 例临床分析 [J].中国实用儿科杂志,2004,19(2):102-103.

编辑: 周萌萌

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