新生儿宫内感染为新生儿科常见疾病，病原体复杂多样，可引起宫内发育迟缓、流产、死胎，新生儿生后表现为多器官功能损害，严重者引起死亡，下面和大家分享 1 个病例。
1. 病例回顾
患儿男，17 小时，因「胎龄 39+2 周，出生体重 1400 g，皮肤瘀点淤斑 17 小时」入院。
患儿系 G5P1, 其母自然流产 3 次，当地医院产科经阴道娩出，无胎膜早破，脐带无绕颈、扭转，无前置胎盘，出生时羊水 III°，Apgar 评分 1 分钟 9 分（肤色扣 1 分），5 分钟、10 分钟均为 10 分。
患儿生后反应差，全身皮肤见瘀点瘀斑，无口吐泡沫，无发绀，无呻吟，无尖叫、抽搐，现转我院，拟「新生儿宫内感染、足月小样儿」收入我科。
患儿生后未开奶，已解胎粪、初尿。患儿家属否认有传染病史及家族性传染病史，患儿已注射乙肝疫苗，其母怀孕期间有反复发热病史，产前 5～6 天仍有发热。
查体：T 36.5℃，P 135 次/分，R 40 次/分，wt 1580 g，神志清，反应欠佳，成熟儿貌，哭声稍弱，全身皮肤轻度黄染，可见散在瘀点瘀斑。角膜稍浑浊，前囟平软，无鼻翼煽动。唇红，颈软。呼吸平顺，三凹征阴性，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心音有力，律齐，胸骨左缘第 2～3 肋间可闻及 3/6 级收缩期杂音。腹平软，脐干洁，肝右锁骨中线肋缘下约 3 cm 处可扪及，质软，脾不大，肠鸣音正常。四肢暖，脉搏有力，毛细血管充盈时间约 2 秒，肌张力正常，觅食、握持、拥抱反射不完全。简易胎龄评估（周）= 27+足底纹理 3 分+乳头形成 3 分+指甲 3 分+皮肤组织 3 分 = 39 周。
辅助检查：血常规（12 月 25 日外院）示 WBC 16.30×109/L，HGB 188 g/L，PLT 33×109/L；HCV-抗体、HIV-抗体、TRUST 均阴性；心脏彩超示动脉导管未闭，卵圆孔未闭可能，不除外房间隔缺损。
诊断：（1）足月小样儿；（2）新生儿宫内感染；（3）先天性心脏病：动脉导管未闭、房间隔缺损？
2. 宫内感染的依据是？
（1）患儿母亲怀孕期间有反复发热，为感染表现；
患儿为小于胎龄儿，生后反应差，有皮肤瘀点、瘀斑，体查有眼部、心脏、肝脏、血液系统损害可能，诊断宫内感染明确。
体重位于同胎龄正常体重百分位 1% 以下，多器官损害可能，提示宫内感染发生于胚胎早期，以 TORCH 可能性大；
（2）患儿产前 5～6 天有发热，不除外后期合并细菌感染可能。
据此，治疗上予美罗培南联合青霉素抗感染，丙种球蛋白升血小板，止血敏止血，补液支持治疗。眼科会诊考虑先天性白内障，脑干诱发电位双侧未通过。头颅 CT 未见明显异常。家属拒绝脑脊液检查。
辅助检查回报如下：
根据辅助检查结果，可确定宫内感染病原体为风疹病毒，诊断先天性风疹综合征。
3. 先天性风疹的临床表现是？
（1）什么是先天性风疹综合征？
先天性风疹综合征是由于孕早期感染风疹，风疹病毒通过胎盘感染胎儿，导致胎儿的先天性畸形。
出生的新生儿可为未成熟儿，先天性心脏病、眼部缺陷如白内障及青光眼、耳聋，发育障碍及神经方面的畸形等，称为先天性风疹，或先天性风疹综合征，先天性风疹综合征所致的损害除少数为暂时性外，大多为进行性或永久性的病变，并且无特效疗法。
（2）临床表现
表现复杂，多累及全身各系统。
① 出生时的表现：如新生儿血小板减少性紫癜，出生时即有紫红色大小不一的散在斑点，且常伴有其他暂时性的病变，肝脾肿大，肝炎，间质性肺炎，溶血性贫血和前囟饱满，或可有脑脊液的细胞增多，这些情况为先天感染的严重表现。常引起胎儿宫内发育迟缓，出生时常为小于胎龄儿，有报道先天性感染儿 60% 出生体重小于第 10 百分位，90% 小于第 15 百分位，约半数患儿出生体重不足 2500 g，其他表现有先天性心脏病，白内障，耳聋以及小头畸形等，预后差。
② 耳聋：占 66%，多为双侧性感觉神经性耳聋或伴有传导性障碍，两侧损害程度基本—致，先天性风疹的耳聋发生率，随检测年龄增高检出率增多，耳聋的程度可轻可重，继后导致语言发育障碍，耳聋是耳蜗和 Corti 器变性引起发育不良所致，听力损害于出生第 1 年后可进行性加重，也有突然发展为听力丧失。
③ 眼损害：占 78%，多为双侧性，以白内障发生率最高，出生时白内障可能很小或不能发现，必须用眼底镜仔细检查，其次为先天性青光眼，表现为角膜增大，混浊，前房增深，眼压高，必须进行手术。
④ 心血管畸形：在妊娠头 2 个月感染风疹病毒发生先天性风疹综合征的儿童中约 58% 合并心脏损害，最常见为动脉导管未闭，此外是肺动脉及其分支狭窄，房，室间隔缺损，肺动脉狭窄，法洛四联症等，一般患儿出生时心脏损害表现不严重，但亦有在生后 1 个月内出现心力衰竭者。
⑤ 中枢神经系统病变：占 62%，主要表现为精神发育迟缓，小头畸形，严重的运动损害和典型的痉挛性双侧瘫痪均可见到，生后数周出现软脑膜炎，脑炎，前囟丰满，易激惹，昏睡，肌张力失常，发作性痉挛，脑脊液中细胞数增高和蛋白增高；少数可表现为慢性进行性全脑炎，病儿智力，行为及运动障碍是先天性风疹脑炎的结果，并可能成为永久性的损害。
⑥ 其他：骨损害，软骨毛细血管不生长，X 线上见股骨远端及腔骨近端的骨骺端密度减低，类似先天性梅毒改变。
参考文献
[1] 刘东磊，孙美平. 先天性风疹综合征的研究进展 ［J］． 中国疫苗和免疫，2012，18(1):76-80．
[2] 马晶，万浪，徐芬，等. 孕期风疹病毒感染致聋 2 例报告 ［J］． 听力学及言语疾病杂志，2015，23(4):444，448．
[3] 王亚娟，钟雁，林影，等. 先天性风疹综合征 6 例临床分析 ［J］．中国实用儿科杂志，2004，19(2):102-103．
