作者丨复旦大学附属华山医院 章悦
来源丨章悦的公众号（ID：gh_e14b4938bf43）
患者，男，46 岁，渝籍油漆工，因为双手疼痛麻木 6 年余，下肢疼痛麻木 2 年余来看病。这个患者进诊室时，我感觉面相有点古怪，当他伸出双手那更是触目惊心。
（图 1）这个患者在 6 年前操作电转时打掉了他的一截手指，然而当时他没觉得很痛，而伤口经久不愈。
此后逐渐出现双手疼痛麻木发凉，手部皮肤粗糙起泡，6 年间他四处求医无果，手部关节逐渐畸形肌肉萎缩，3 年前双下肢也出现麻木疼痛，当时肌电图提示多发周围神经炎，服用 B 族维生素无效。
我凭着在医学院学习时的印象，撸起他的袖子去摸他的肘管，果然摸到想摸的东西。我拍摄了患者的面容和手部表现去问专家，得到的回复是也有可能是脊髓空洞症。
图 1. 患者发际后退，并可见皮疹和结节。手指脚趾见皮疹、溃疡、指甲过度角化，皮肤菲薄，肌肉萎缩，关节畸形。
这个患者手指掉了一截也没觉得疼痛，什么疾病会这样呢？
1、脊髓空洞症
脊髓空洞症是脊髓内形成管状空腔的慢性病变，好发于颈部脊髓，因此上肢最早受影响，症状多呈节段性分布，因脊髓前联合首先受累，所以表现为分离性感觉障碍——痛、温觉减退或消失，深感觉存在。
患者因为感觉不到痛，手部很容易发生烫伤和创伤，当空洞进一步扩大时，髓内其他结构也受累，当植物神经受影响时，会出现指端、指甲角化过度，萎缩，失去光泽；当脊髓前角受累时可出现手内肌萎缩、爪形手；脊髓白质受累引起传导束功能障碍。（图 2）
图 2 脊髓空洞症造成无痛性皮肤溃疡、瘢痕、水肿、关节畸形，以爪形手最多，因无痛觉，故手指或足趾常受伤而形成顽固性溃疡，甚至指、趾节末端发生无痛性坏死、脱失。
2、麻风
麻风是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病，主要病变在皮肤和周围神经。临床表现为麻木性皮肤损害，神经粗大，严重者甚至肢端残废。
根据人体对麻风杆菌的免疫力强弱麻风病可以分为 5 型（图 3），结核型的周围神经系统表现最典型，一般先失去温觉，次失去痛觉，最后失去触觉。
神经受累严重时，神经营养、运动等功能发生障碍，出现大小鱼际肌和骨间肌萎缩，形成「爪手」、「猿手」、「垂腕」、「溃疡」、关节畸形和脱落等多种表现。
图 3
鉴别：
麻风和脊髓空洞症表现有很多相似点，如上肢受累更常见，感觉障碍显著，严重的关节畸形等，两者的临床鉴别点见（图4）。
在 100 多年前这两者是很难区分，被误诊的病例不少，甚至有学者错误地认为两者是同一种病。
但自从有了磁共振和肌电图检查以后，两者鉴别诊断就是 a piece of cake 了。
图 4 数字表面受累的次序
入院后我们给他做了颈部的磁共振，排除了脊髓空洞的可能，复查肌电图提示严重多发性周围神经病之电生理表现，神经超声证实多处外周神经粗大。
所以麻风病可能性极大，这个时候有人问，会不会是其他类型的周围神经病呢？除了麻风外，我印象当中只有 CMT1 型外周神经会增粗，其他的还真要查查文献。
文献中认为引起神经粗大的疾病常见三种原因是：麻风，CMT 和 CIDP。
遗传性腓骨肌萎缩症 I 型（CMT I）
是一种遗传性周围神经病，临床主要特征是四肢远端进行性的肌无力和萎缩伴感觉障碍。双下肢呈倒立酒瓶状或称鹤立腿，同时出现高弓足、爪形趾和马蹄内翻畸形，四肢末梢可出现手套状袜状深浅感觉障碍，但一般不严重，可触及粗大的神经。大部分患者疾病进展缓慢，导致轻中度损害，不影响预期寿命。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）
CIDP 是以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病，属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病，表现为双侧对称性四肢远端无力和感觉障碍，CIDP 引起神经增粗的概率较低，为 11%~57%(麻风的为 40~75%，CMT1 几乎 100%)，CIDP 神经增粗主要见于病程较长、病情严重的案例。
其他少见的情况有 Refsum 病、神经鞘瘤，淋巴瘤或急性白血病侵犯神经、HIV 感染所致的弥漫性淋巴细胞浸润综合症、糖尿病、粘液水肿、肢端肥大症、神经创伤或卡压后的改变等等。
（Khadilkar SV, et al. A practical approach to enlargement of nerves, plexuses and roots. Practical Neurology 2015;15:105-115.）
从皮肤科会诊医生那里得知上海能收治麻风病的医院为上海市皮肤病医院，地址静安区保德路 1278 号。因此我们让患者前去就诊，在那里患者接受了皮肤活检，并查到了麻风杆菌。
我国对麻风病的诊断和治疗实行免费政策，但需要回原籍的疾控中心，于是我们就让患者出院了。患者走之前，激动地握着我的手，六年悬案一朝终结，他要我去重庆时一定告诉他，他要请我吃火锅！我的手被他握着，我也是热泪盈眶的，手上绵软无力，身上鸡皮疙瘩都起来了。
麻风究竟是怎么传染的？
传染性到底强不强呢？
离体后的麻风杆菌，在夏季日光照射 2～3 小时即丧失其繁殖力，在 60℃ 处理一小时或紫外线照射两小时，可丧失其活力。一般应用煮沸、高压蒸气、紫外线照射等处理即可杀死。
麻风病人是麻风杆菌的天然宿主。麻风杆菌在病人体内分布比较广泛，主要见于皮肤、黏膜、周围神经、淋巴结、肝脾等网状内皮系统某些细胞内，传染方式有直接传染和间接传染。
1. 直接接触传染
麻风病人破溃的皮肤和健康人破损的皮肤接触，接触的密切程度与感染发病有关，这是传统认为麻风传播的重要方式。
目前认为带菌者咳嗽和喷嚏时的飞沫和悬滴通过健康人的上呼吸道黏膜进入人体，是麻风杆菌传播的主要途径。
2. 间接接触传染
接触传染患者用过的衣物、被褥、手巾、食具等。间接接触传染的可能性很小。
必须指出，机体的抵抗力无疑是在传染过程中起主导作用的因素。有 85% 的人，对麻风杆菌有天然的免疫力；还有一些人感染麻风后后建立了对麻风菌特异性免疫力，以亚临床感染的方式而终止感染；因此只有大约千分之一或万分之一的人可能会患麻风病。
有资料显示，在夫妇双方有一人是麻风病的情况下，另一方感染麻风菌后发病的几率不到 5%。因此麻风病的传染性与其它一些严重的传染病相比还是很小的。
过了一年，我上门诊时又遇到一个类似的案例，病史不再赘述，（图 5）经我建议，他上保德路去就诊，做了皮肤活检阴性，不过那边的专家确定这就是麻风。病人回来和我聊了一会，他终于吐露实情，他的妈妈和妹妹在当地都明确诊断为麻风，因此他认同这个诊断。
图 5
第三个案例是近期一个进修医生发给我看的，我一看图就说：麻风！（图 6）后来当地疾控部门确认了诊断。
图 6
教科书中典型的麻风的面容被称为狮子面容，不过几个病例看下来，我难以将他们与狮子联系起来。我想大多数人和我一样，不可能和狮子近距离眼对眼的，所以狮子面容实在没有概念。我倒是觉得麻风病人的脸和神奇四侠中的石头人比较相似，一块块的，坑坑洼洼的。
后记
新中国成立以来国家花费大力气控制麻风病的传播，目前麻风病已处于基本被消灭的状态，不过需要注意的是「基本被消灭」，并不是指就没有了，而是指把麻风病的患病率和发病率控制在一个较低水平。
这几年我每年都能见到麻风案例，这使我有一丝不安。因为麻风除了皮肤以外，周围神经也容易受累，所以神经内科有可能是首诊科室。麻风一直以来是一个传说，很多神经科医生对它辨识度不够，希望我的所见所闻能给大家提个醒。
封面图片来源：shutterstock
编辑｜晓玮、怡芳
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