脂膜炎典型病例一例

2019-03-06 22:05 来源:丁香园 作者:肺克不克肺
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患者,女,67 岁,既往体健,因「发热 6 天,腹泻 4 天,皮疹 1 天」于 2016-05-02 入院。 

患者入院前 6 天无明显诱因出现发热,感畏寒寒战,最高体温 40.5℃,伴全身肌肉酸痛,无其他不适,在家自服头孢体温仍反复。入院前 4 天患者进食发芽豌豆后出现腹泻,为黄色稀水样便,伴上腹部疼痛,自服左氧氟沙星无明显效果。

入院前 2 天来院门诊,2016-04-30  查血常规+CRP:WBC 17.55*109/L,N% 87%,CRP 183.0 mg/L,予头孢曲松针抗感染治疗后腹泻缓解,但仍有发热,入院前 1 天出现四肢散在皮下红色硬结,伴触痛,拟「感染性发热」收住入院。

入院查体:P 105 次/分,R 19 次/分,BP 147/85 mmHg,T 39.2℃。精神软,急性病容,浅表淋巴结未及肿大,四肢散在皮下红色硬结,双下肢大腿为著,最大者约鹌鹑蛋大小,触痛明显。心肺无殊。腹平软,上腹部压痛,无反跳痛,肝脾肋下未及,Murphy 征 (-),肝区及双肾区无叩痛,移动性浊音 (-),双下肢无水肿。神经系统无殊。

病例分析

患者急性起病,毒血症状明显,高热伴炎症指标明显升高,门诊多种抗生素治疗无效,首先考虑严重细菌性感染可能,同时伴有腹痛腹泻,感染部位首先考虑消化道。入院当天复查血常规+CRP:WBC 11.10*109/L,N% 84%,CRP 246.4 mg/L,考虑感染未控制,予比阿培南针 0.3 g q8 h 加强抗感染。患者病程中出现四肢散在皮下痛性硬结,血源性感染或感染后变态反应亦不能排除,予继续完善检查。

查 PCT 0.35ng/ml;ALT 55 U/L,AST 90 U/L;Fer 689.9 μg/L;IgE 20.2 IU/ml;ESR 78.0 mm/h;补体正常;ANA 弱阳性 (1:32);ANCA 阴性;心磷脂抗体阴性;血培养阴性;腹部 B 超、胸部 CT 平扫、心脏 B 超无明显异常。患者仍持续高热,05-06 复查血常规+CRP:WBC 12.87*10/L,N% 87.8%,CRP 286.3 mg/L;同时发现皮下硬结表面出现可疑脓点,化脓性病变不能排除,考虑阳性菌血源性播散,予停用比阿培南针,改哌拉西林他唑巴坦针 4.5 g q8 h 联合万古霉素针 1 g q12 h 抗感染,患者仍持续发热。

05-09 查皮下结节 B 超:全身红肿处皮下脂肪层局部增厚伴回声改变,考虑脂膜炎。

脂膜炎.jpg

予联系行皮肤活检,并停用万古霉素针,继续哌拉西林他唑巴坦针抗感染,皮肤活检后临时地塞米松针 5 mg 静推,并加用洛索洛芬片 60 mg q8 h 抗炎,次日患者体温恢复正常,皮下痛性硬结逐步消退,05-11 复查血常规+CRP:WBC 9.88*109/L,N% 76.6%,CRP 62.6 mg/L,05-13 病理回报示脂膜炎伴血管炎。请风湿免疫科会诊示患者皮下痛性硬结已基本消退,暂不予激素治疗,继续洛索洛芬片抗炎治疗,予带药出院,门诊随诊。

讨论

结节性脂膜炎 (Nodular panniculitis) 是一种发病机制尚不明确的非化脓性炎症性疾病,有学者认为脂肪组织代谢异常及免疫损伤是主要原因。本病好发于女性,约占 75%,任何年龄均可发病,以 30-50 岁最为多见。临床上呈急性或亚急性过程,主要表现为皮下结节、发热、关节肌肉酸痛及内脏损害 (最常见的受累脏器是肝脏),文献报道甚至可诱发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 [1]。皮下结节呈多发性、对称性、成群分布,最常受累的部位是双下肢,以大腿多见,结节成批反复出现,大小不等,中等硬度,边界清楚,有明显疼痛和触痛,表面皮肤可正常、潮红或浮肿,经数周或数月结节消退后,局部皮肤呈凹陷性萎缩和色素沉着。根据受累部位,可分为皮肤型和系统型 [2,3]。

皮肤结节活检是诊断的主要依据,其组织病理学特征:早期为脂肪细胞变性、坏死和炎症细胞浸润,伴有不同程度的血管炎症改变,继之出现以吞噬脂肪颗粒为特点的脂质肉芽肿反应,可有泡沫细胞、噬脂性巨细胞、成纤维细胞和血管增生等,最后皮下脂肪萎缩纤维化和钙盐沉着 [2,3]。

治疗上首先应去除可疑病因,如消除感染灶、停用可疑的致病药物。NSAIDs 类药物对关节痛及皮下结节引起的疼痛、发热有效果。急性加重可选用糖皮质激素和免疫抑制剂。有报道仅少部分患者可达到长期缓解,但大多数患者病程迁延难愈,反复发作,部分患者可因严重内脏损害或继发其他疾病而导致病情加重,甚至死亡。因此普遍认为系统型患者预后差 [4]。Barthel 等曾报道一例使用糖皮质激素联合多种免疫抑制剂治疗效果不佳,改用沙利度胺后达到持续缓解的病例 [5]。

本文系浙江省人民医院感染病科黄益澄、杨丹红、潘红英授权发布

病例图片由本文作者提供

参考文献:

[1] Liu H, Chen YD, Wu Y, et al. Nodular Panniculitis with Hemophagocytic Lymphohistiocytosis. Chin Med J (Engl), 2018, 131(23):2860-2861.

[2] 中华医学会风湿病学分会. 结节性脂膜炎诊治指南草案. 中华风湿病学杂志, 2004,8(4):253-255.]

[3] 刘元军, 李晓明. 脂膜炎的临床研究进展. 西南军医, 2012, 14(1): 111-113.

[4] Moraes AJ, Soares PM, Zapata AL, et al. Panniculitis in childhood and adolescence. Pediatr Int, 2006, 48(1):48-53.

[5] Barthel HR, Charrier U, Kramer M, et al. Successful treatment of idiopathic febrile panniculitis (Weber-Christian disease) with thalidomide in a patient having failed multiple other medical therapies. J Clin Rheumatol, 2002, 8(5):256-9.

编辑: 周密

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