痴呆,在神经科并不少见,尤其是以中老年人居多。临床常见的阿尔茨海默病、额颞叶痴呆、路易体痴呆,都属于无特殊及特效治疗的疾病,预后较差。
然而有些痴呆属于可以治疗的疾病,却容易被误诊为上述疾病而延误了治疗的时机。更无奈的是,有时候是患者隐瞒病史造成的。
忘记给孙子买奶粉
49 岁的的老张(化名)是个出租车司机,平时身体挺好的,就是爱抽烟。特别是开车的时候,没事就抽上几口提神。
就在 10 天前,老张莫名的开始头晕、反应迟钝,白天想睡觉,没精打采。同事都劝他,开车可容不得犯马虎,出了事可担不起。老张一想也是,就早点下班了。
等回到家,就听到老婆说,「今天怎么这么早回来了?早上跟你说的奶粉买了没?」
「什么奶粉?」
「就 X 奶粉,孙子就爱喝这个,出门前我还叮嘱过你呢」
「有这回事吗?」
老婆埋怨两句就过去了。可是到了夜里,老张出现肢体不自主抖动。这下家里人坐不住了,带着老张去了当地医院。
当地医院头颅 MR 提示:右侧额顶叶急性脑梗死。住了几天院,反应迟钝、记忆力减退没有好转,为了进一步治疗,转到我院。
查体及相关检查结果
查体:T:36.7℃,P:90 次/min,R:23 次/min,Bp:120/90 mmHg。患者体型稍胖,情感淡漠,反应迟钝,语速较慢,能简单对答(尚可),患者记忆力、计算力以及定位功能减退,颅神经(-)。
双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿性啰音,心音有力,律齐,腹软,未触及明显包块,神经系统病理征(-),NIHSS 评分:0 分,MMSE 量表评分 18 分,Hachinski 评分 2 分。
入院后完善检查:
血常规、肝肾功能、血脂均正常;
甲功五项、维生素 B12、尿常规、大便常规、肿瘤标志物、血沉均未见异常;
心电图示:窦性心动过速,大致正常心电图;
胸片示:双肺纹理增粗;心脏彩超:二尖瓣轻度反流;
脑脊液抗酸杆菌涂片、墨汁染色、一般细菌涂片、培养未见异常,脑脊液压力 200 mmH2O,脑脊液常规示:WBC:8x10^6/L,蛋白定性 ++,余正常,脑脊液生化示:蛋白 1.33 g/l,氯 119 mmol/l。
入院诊断:脑梗死?急性血管性痴呆?
面对这样的患者,有急性脑梗死病史,诊断血管性痴呆貌似挺合理的,但患者 NIHSS、MMSE 以及 Hachinski 评分均正常,不符合血管性痴呆。
患者隐瞒了关键的病史
入院时患者否认冶游史,但之后单独询问患者时,患者承认有冶游史,否认生殖器皮疹史(尖锐湿疣等)。
遂完善实验室检查,梅毒血清学(+)。
为一步明确是否为梅毒引起的痴呆,完善脑脊液特殊检查。
脑脊液梅毒检测 TP 阳性,RPR 阳性,RPR 滴度 1/2 以下,脑脊液 VDRL(+)。
该患者诊断神经梅毒明确。
神经梅毒的分期、分型
神经梅毒按照病程和累及的组织部位分为早期和晚期神经梅毒。
根据患者的临床表现,最终诊断为:神经梅毒、麻痹性痴呆。
神经梅毒的诊断流程
1. 根据临床症状结合影像学证据,进行病变定位诊断后继续进行神经梅毒相关的各项检查。脑脊液检出梅毒螺旋体或 VDRL 阳性,即可确诊神经梅毒 (包括无症状者),按定位定性结果,确定神经梅毒类型;
2. 若脑脊液常规检查无异常,RPR 及 TPPA,TPHA 或 FFA—ABS 等确诊试验阴性基本排除神经梅毒;
3. 脑脊液常规检测结果符合神经梅毒诊断标准,RPR、TPPA 均阳性,可诊断神经梅毒,结合影像学检查确定神经梅毒类型;
4. 神经梅毒临床表现极有模拟性,容易误诊漏诊。
神经梅毒的治疗
青霉素对于各个时期的梅毒均为首选药物。
采用 2001 年 CDC 推荐的 NS 治疗方案:静脉青霉素 1800 万~2400 万 U/d,每 4 h1 次或静脉持续静滴,连用 10~14 d。
参考文献:
[1] 韩国柱,蒋明军,张心宝,神经梅毒的诊断和治疗 [J].中华皮肤科杂志,2000,33( 3) : 205;
[2] Jeong YM,Hwang HY,Kim HS. MRI of neurosyphilis presenting asmesiotemporal abnormalites: a case report[J].Radiology,2009,10:310-312.