病例简介
患者,男,47 岁,主因「失眠,多疑,行为怪异 1 年余,加重伴记忆减退 2 个月」。
患者于 2 月前无明显诱因,逐渐出现入睡困难,多梦,易疲劳,有时出现头部不适症状,当时未引起重视,1 个月后病情逐渐加重,并出现疑心重,怀疑周围的人说他的坏话,觉得别人说话都是「话里有话、指桑骂槐」,并觉得故意「针对他」,继而脾气变大,性格变得自私,不管周围人的感受,行为异常古怪,于当地医院就诊,诊断为「精神分裂症」,予以利培酮治疗,最大剂量 4 mg/d,门诊治疗半月后,症状稍好转,但仍存在「疑心重」,一直接受门诊治疗。
近日患者家属发现患者记忆减退明显,记不住家人刚吩咐过的话,做事情丢三落四,家属认为患者变「傻」了,为进一步诊治随入院治疗。患者自发病以来,精神欠佳,饮食一般,大小便基本正常,睡眠较差,体重无明显变化,个人生活能自理。
既往史:无高血压及糖尿病病史,否认其他严重疾病病史;
个人史:病前夫妻尚可,平素性格温和,人际关系好,吸烟 20 余年,每天 20~30 支,无饮酒醉酒史,否认冶游史,否认精神活性物质使用史,否认毒性物质及疫区接触史;
家族史:无遗传疾病史;
查体:神清,语利,对答切题,额纹对称,视野粗未见缺损,双侧眼睑无下垂,双眼裂等大,双眼求未见异常凸出或凹陷,双侧眼球活动自如,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,双侧面部、躯干、四肢触痛觉正常,四肢肌力及肌张力正常,四肢轻瘫试验阴性,指鼻试验阴性,轮替运动灵活,腹部反射(-),腱反射正常,双侧病理征阴性,余未见异常。
仔细询问病史,患者否认有长期毒物接触史,感染方面病史不详;
辅助检查:血常规、生化未见异常,甲功七项正常,HIV 初筛测验阴性,梅毒特异性抗体(+),梅毒初筛滴度(+)1:2
脑脊液检查:常规:细胞总数 67x10^6/L,白细胞总数 4x10^6/L,pandy 试验(+),余正常,生化未见异常,脑脊液梅毒检查:梅毒特异性抗体(+);
一、还需要完善哪些检查?
患者除存在精神病性症状(夸大、被害妄想)、情感异常(情感反应欠协调,易激惹)外,还存在明显的个性改变及智能的改变(记忆力、理解判断和抽象概括能力下降)。因此在后续的实验室及其他检查中应重点查找导致精神障碍的可能的器质性原因,除常规的检查外,还需要做头颅 MR、脑脊液检查等,还需要仔细追问毒物接触史及冶游史;
头颅 MR 示:未见明显异常;
WAIS 智力测验:56 分
再次单独详细询问患者是否有冶游史,患者承认有冶游史。
综合上述资料,您的诊断是?
诊断:麻痹性痴呆
麻痹性痴呆是神经梅毒最常见的一类脑病,占神经梅毒的 10%~12%,主要病理改变在大脑实质,患者出现日益加重的治理损害、任何减退及躯体功能减退,最终往往导致痴呆和肢体麻痹,因此称为麻痹性痴呆。
二、神经梅毒按照病程和累及的组织部位分为早期和晚期神经梅毒
三、神经梅毒的治疗
1、针对梅毒螺旋体的治疗,青霉素类药物是目前最有效的药物,而且使用方便,使用青霉素类药物治疗需要做皮试,治疗过程中若出现赫氏反应要及时对症处理;
2、采用 2001 年 CDC 推荐的 NS 治疗方案:静脉青霉素 1800 万~2400 万 U/d,每 4h 1 次或静脉持续静滴,连用 10~14 d。
四、神经梅毒的诊断流程
神经梅毒临床表现极有模拟性,容易误诊漏诊。
参考文献:
[1] 韩国柱,蒋明军,张心宝,神经梅毒的诊断和治疗 [J].中华皮肤科杂志,2000,33( 3) : 205;
[2] Jeong YM,Hwang HY,Kim HS. MRI of neurosyphilis presenting asmesiotemporal abnormalites: a case report[J].Radiology,2009,10:310-312.