2000年美国肝脏病研究协会原发性胆汁性肝硬化的诊治指南

2007-03-21 00:00 来源:丁香园 作者:美国肝脏病研究协会
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2. 免疫抑制治疗 由于PBC是一种自身免疫性疾病,已有数个随机对照实验来研究免疫抑制药物的疗效。但尚无一种药物有明显的治疗效益,且有较大的副反应,如骨密度降低和骨髓抑制等。所以目前无足够的证据支持免疫抑制剂应用于PBC病人。

3. 肝移植 PBC是肝移植的一个指征。尽管有一些资料提示在肝移植后PBC可以复发,但复发率极低,并且病情进展较慢。因此推荐对终末期PBC进行肝移植是合理的。PBC预后最可靠的指标是血清胆红素升高的程度和Mayo危险度评分。Mayo危险度评分:R=0.872㏒e[胆红素(mg/dl)]-2.53 ㏒e [白蛋白(g/dl)]+0.039×年龄(岁)+2.38 ㏒e [凝血酶原时间(秒)]+0.859×水肿评分(0、0.5、1分)。然而,在一些情况下胆红素的升高并不一定导致PBC病变恶化,如Gilber’s综合症、败血症、妊娠/激素替代治疗/口服避孕药、胆管结石、未治疗的甲状腺疾病、溶血和中毒性肝损伤。此外,近来有报道认为胆红素升高水平和Mayo危险度评分对于已应用UDCA治疗的病人并无价值,且UDCA治疗不能改变PBC肝移植后的结果。建议:对PBC的病人进展到肝功能衰竭时、或有无法控制的皮肤瘙痒、重度骨质疏松建议行肝移植术。

四、PBC并发症的处理

针对PBC症状和伴发症(如吸收不良/门脉高压和/或骨质疏松)治疗是必不可少的。

1. 皮肤瘙痒 目前对皮肤瘙痒尚无经典有效的治疗方法。口服阴离子交换树脂消胆胺是治疗皮肤瘙痒的一线药物。如果病人不能难受消胆胺的副反应,利福平可作为二线用药。利福平可以很好控制PBC的瘙痒症状,但其并非对所有病人均有效。其效果常在用药1个月后才显著。利福平可能通过改变肝细胞内胆酸的内环境以及改善PBC病人的生化指标,达到止瘙作用。Nalmephene、Naltrexone等鸦片类药物可用于对消胆胺和利福平无效的病人。还有许多其它方法(如紫外线、光照和血浆驱除疗法等)用于PBC瘙痒症状的控制,但均没有通过正规的临床实验予以证实。对不能控制的顽固性瘙痒可进行肝移植手术。

2. 骨质疏松 明确PBC诊断后即应定期检测骨密度,以后每2年随访一次。教育病人养成良好的生活习惯(如正常作息、戒烟),并可补充维生素D和钙。绝经期后女性病人推荐应用激素替代疗法,并最好通过皮肤给药。如果骨质疏松很明显,可应用biophosphonate治疗。

3. SICCA综合症 对所有PBC的病人均应询问干眼、口腔干燥和吞咽困难等症状的有无,女性病人还要询问有无性交困难,如有则应给予相应的治疗措施。

4. 雷诺综合症 对于寒冷地区的病人,雷诺综合症的处理是一个棘手问题,病人应避免将手和脚暴露于寒冷的环境中,吸烟者应戒烟。必要时可应用钙离子拮抗剂,但有可能会加重食管下段括约肌功能不全。

5. 门脉高压症 PBC病人可在肝硬化前发展为窦前性门脉高压,肝硬化病人的门脉高压的处理同其它类型的肝硬化。但β受体阻滞剂对于非肝硬化性窦前性门脉高压的疗效有待证实,必要时可考虑进行分流手术。建议PBC第一次明确诊断时即应筛查有无食管胃底静脉曲张的存在,其后2年复查一次。如发现存在静脉曲张,即应采取措施防止出血。

6. 脂溶性维生素缺乏 高胆红素血症可以并发脂溶性维生素缺乏和钙质吸收不良,在无黄疸病人,对其脂溶性维生素水平和口服补充的价值知之甚少。脂溶性性的维生素补充最好以水溶性的形式给予。每月皮下注射维生素K可以矫正继发于维生素K缺乏所致的凝血病。

7. 甲状腺疾病 甲状腺疾病可以影响约15%~25%的PBC的病人,它通常在PBC病人起病前即可存在。建议在病人诊断为PBC时,应测定其血清甲状腺激素的含量,并定期检查。

8. 妊娠 关于PBC病人的妊娠问题少有报道。在多数病例,妊娠可导致病人出现瘙痒症状或瘙痒加重,这主要是高雌激素水平的致胆汁淤积作用。还有报告提示胆汁淤积的孕妇流产率高。对于有胆汁淤积表现的PBC病人的妊娠结果还没有较好的证据。建议由于针对PBC的所有治疗措施在妊娠前三个月的安全性尚不明了,因此在妊娠的前三个月应停用所有的治疗措施。UDCA在妊娠的后三个月是安全的,并对改善母亲的胆汁淤积症状有效。妊娠的女性应进行胃镜检查判断有无曲张静脉的存在,如有应给予非特选择的β受体阻抗剂。产科医生应建议病人尽量减少妊娠中期的劳动强度。
 

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