病史:患者女性,32岁,因精神紊乱改变入院。行CT检查结果如下。
下面是患者颅脑MR图像。依次为:液体恢复反转图像(FLAIR,前三幅),弥散加权图像(DWI)表观弥散系数图(ADC图)和磁敏感加权图(SWI)。
下面是相同的MR图像:
影像表现和诊断
影像表现
颅脑CT:在双侧顶叶、枕叶皮层下白质、深部白质束和胼胝体可见多发融合的密度减低区。无占位效应,灰质密度未见明显异常。
颅脑MRI:双侧顶枕叶皮层下白质、深部白质和胼胝体区见异常FLAIR信号。DWI未见弥散受限。
诊断:结合临床病史,以上影像学表现符合进行性多灶性白质脑病(PML)
病例学习
进行性多灶性白质脑病
在免疫缺陷病的患者中大多的脱髓鞘病变是由JC多瘤病毒感染胶质瘤引起,常并发于自身免疫缺陷病患者,多见于AIDS。临床常见症状包括精神失常、进行性神经系统症状、头痛和嗜睡。本病为致死性疾病,生存期多在6-8个月;然而高效抗逆转录病毒治疗(HAART)能够延长患者生存期。
影像学表现
CT:皮质下和侧脑室周围白质密度减低,但无占位效应。
MRI:皮层下白质和深部白质束见多发T2高信号,为斑片状神经脱髓鞘,灰质受累常见于病变晚期。病变有向额叶、顶枕叶、丘脑和基底核侵犯的倾向,有时也可以累及脑干和小脑。强化和占位效应少见,可单发、多发或者广泛侵犯,很少累及皮层下弓形纤维不过多出现磁敏感伪影。
鉴别诊断
HIV/AIDS脑病:脑萎缩多见并广泛累积白质。
急性散发性脑脊髓炎(ADEM):灰质和白质同时受累。病变常有强化。临床病史不同(例如近期感染或者疫苗接种史)。
可逆性后部脑病综合症(PRES):临床病史不同(如高血压))灰白质同时受累。