自身免疫性肝炎(Autoimmune hepatitis , AIH)是一种自身免疫相关的慢性持续性肝脏炎症,以女性多发,可以急性起病,远期可进展为肝硬化、肝癌等,临床上需结合临床表现、血清自身抗体及肝脏组织学表现来综合判断。其中,肝脏组织病理学不仅有助于疾病的诊断,而且对治疗方案也有重要的指导作用。
接下来,让我们一起通过显微镜下五彩斑斓的 AIH 病理彩图来认识它吧!
AIH 的典型的病理表现
1. 界面性肝炎(interface hepatitis)
见图(Fig.a),表现为汇管区或汇管区周围不同程度的坏死性改变,浸润细胞以淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞为主。
2. 穿入现象( Emperipolesis)
见图(Fig.b),即淋巴细胞进入肝细胞。
2. 玫瑰花环排列(hepaticrosette formation)
见图(Fig.c),数个水样变性的肝细胞形成的假腺样结构,中心可见扩张的毛细胆管,形似玫瑰花环。
以上 3 种病理为 AIH 的特征性表现,但并不具有特异性。且一些 AIH 的病理还可表现为小叶中央坏死、多核或巨核肝细胞的出现等,需结合临床综合判断。
AIH 的临床类型
AIH 在临床上分为 2 种类型:AIH-1 和 AIH-2。
AIH-1: 特征为抗核抗体(anti-nuclear , ANA)和(或)抗平滑肌抗体(anti-smooth muscle , SMA)抗体阳性。
AIH-2: 特征为抗肝肾微粒体抗体 1 型或 3 型(anti-liverkidney microsomal antibody type 1 or 3, anti-LKM1 , anti-LKM3)和(或)抗肝细胞胞质 1 型抗体(anti-livercytosol type 1 antibody , anti-LC1)阳性。
AIH-1 患者中,间接免疫荧光检测可见肝细胞内 ANA 阳性(Fig.d),动脉(V)平滑肌、肾小球(G)中可见 SMA 阳性(Fig.e)。
AIH-2 患者肝脏和肾脏病理切片行免疫荧光检测,可见肝细胞内(Fig.f)和近端肾小管 (Fig.g)anti-LKM1 阳性;如 Fig.h 所示,在中央静脉周围的肝细胞胞浆内可见 anti-LC1 阳性。
除了有助于诊断外,肝脏病理结果对于治疗方案的选择还有重要指导作用。想了解更多关于 AIH 的诊断和治疗,请阅读指南 Autoimmune hepatitis – Update 2015。
以上内容引自 Michael P. Manns, Ansghse, DiegoVergani. Autoimmune hepatitis – Update. Journal of Hepatology 2015 vol. 62 jS100–S111.
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