近期,美国约翰霍普金斯大学学者 Zamora 教授等收治了一例落基山斑疹热患者,其典型的临床表现和影像学特征告诉了我们该病的临床诊治要点,其病例报道发表在 Neurology 杂志上。
病例描述:
7 岁女童,主因高热、头痛以及全身弥漫性斑点状皮疹就诊。血清学检查证实为落基山斑疹热,这是一种由立克次体感染导致的蜱传播性疾病。病原体经血流传播进入中枢神经系统内,并且侵袭小动脉和毛细血管,导致炎症以及血脑屏障的破坏。
头颅 MRI 典型的影像学表现包括继发于血管炎的血管周围和皮层下梗死,并且倾向于在血管周围分布,并且形成「星空样」外观(如图 1 所示)。尽管在合适的临床情景下,这种影像学表现具有高度的提示性,但类似的影像学表现也可以见于病毒、细菌、真菌和寄生虫感染中。
图 1. 轴位 T2(A)、FLAIR(B)、DWI(C)像显示双侧半卵圆中心点状高信号,形成「星空样」分布外观,与落基山斑疹热多发性急性梗死的表现一致
扩展阅读:
落基山斑疹热(Rocky Mountain Spotted Fever,RMSF)的临床三联征分别为发热、头痛及发病后期可见到的皮疹,如伴有神经系统异常则提示预后不良。脑膜脑炎的临床表现与皮疹提示脑膜炎和 RMSF。该病常通过血清 PCR 检查进行确诊。
诊断要点:
多灶性扩散受限,其中一些病灶可能提示微量出血和广泛血管周围白质异常信号分布,符合血管周围炎症、血管炎、小动脉血栓坏死的表现,进而导致脱髓鞘。小脑周围软脑膜增强信号与脑膜炎一致。
鉴别诊断:
创伤;其他感染,如李斯特菌等。
治疗:
强力霉素、静脉注射免疫球蛋白及支持疗法。