患者,26岁,女。停经35周,皮肤黄染加重2月

2012-03-27 14:41 来源:丁香园 作者:susan19782002
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xialijia99

这张病例讨论贴是我发的,患者自述在8年前患过甲肝后一直皮肤,小便颜色较黄,只是妊娠后加重,我觉得不能单纯认为是ICP,我还想问问各位老师,如果现在保肝治疗的话,选用什么药物为好,谢谢

kangfb

xialijia99战友要问治疗的话,首先需要明确的是诊断问题。“保肝”是一个很含糊的概念,不是说肝脏的问题都用一套治疗方法就能解决问题的。明确病因自然迎刃而解。
就所提供的病例资料,我再进一步阐述如下:
1、很多患者都是得过肝炎之后才认识肝炎的症状的,甲肝肯定不会引起8年的皮肤黄染的,但却可以作为一个让患者认识这些症状的机会;所以说得甲肝以前即使也是皮肤、小便发黄,患者也未必注意。这样的情况在临床上比比皆是;
2、即使上一条不成立,推算患者8年前为18岁,Dubin-Johnson综合征和Rotor综合征的发病年龄大多都在青少年这个阶段,且该病可以因肝脏负担加重包括其它肝病、妊娠、饮酒等出现症状或使其更明显;
3、患者除胆红素升高之外无其它明显临床症状,其它化验检查也未出现严重异常,支持该诊断;
4、检索文献有先天性非溶血性黄疸在妊娠期加重的报道;
5、其它情况都容易排除,至于ICP,大家应该明确,它的中文名是妊娠肝内胆汁淤积综合征,顾名思义,是以胆汁酸升高为主的。临床所见也正是该病患者以高胆汁酸(往往升高数十至上百倍)及胆汁酸引起的皮肤搔痒为特点,该患者不具备,所以说可排除。
6、至于有没有其它情况,或者能否确诊先天性非溶血性黄疸,还需各位进一步讨论。
7、我认为xialijia99战友应该进一步提供资料并引导讨论继续进行。确诊之后再考虑治疗的问题。
建议:
1、提供更详尽的病史,特别是过去史;
2、肝炎病原学情况、血凝三项;
3、更详尽的症状(如果有);
4、进一步提供其它对讨论有意义的资料。

xialijia99

各位老师的帖子很有说服力,谢谢你们的提点,我再次追问患者其既往无输血史,得甲肝前患者仍否认其皮肤黄染,家族中无类似病例发生.
甲乙丙肝均为阴性
血常规:WBC7.0  RBC2.74 Hb95 Plt72
溶血全套:开始溶血 0.44%(0.42----0.46%)
完全溶血 0.32%(0.32----0.34%)
酸溶血  阴性
     血红蛋白电泳  HbF 2.3%(<2%)
HbA2 3.6%(<5%)
高血红蛋白还原率 95.6%(>75%)
网织红细胞 18.5%
Loombs实验:直接Coombs实验 阴性
间接Coombs实验 阴性
抗补体C3实验 阴性
阳性对照 +++
阴性对照 -

lgt1122

妊娠期黄疸的病因和诊断

  妊娠期黄疸(Jaundice in pregnancy)是妊娠期较为常见的疾病。80年代我国纪克宁报道的妊娠期黄疸发生率为0.066%,国外文献报道,妊娠黄疸的发生率为1:429,且大多数为初产妇,病因以妊娠期合并症及与妊娠有关的疾病有关,其中妊娠合并病毒性肝炎占首位,妊娠期肝内胆汁淤积症占第二位。另外妊娠期急性脂肪肝、妊高征引起的HELLP综合征均可直接引起不同程度的肝细胞损害,导致妊娠期黄疸,起病急、病程短,严重危及母儿的安全。及时发现妊娠期黄疸的病因,做出正确诊断,是十分必要的。

  一、 病因 各种可引起妊娠期黄疸的疾病,分述如下:

  1 病毒性肝炎

  病毒性肝炎是妊娠妇女最常见的严重肝脏疾病,有甲型肝炎、乙型肝炎、丙型肝炎、丁型肝炎和戊型肝炎,其中甲型肝炎和戊型肝炎是通过消化道传播的,乙型肝炎和丁型肝炎可通过血液、唾液、精液等生活密切接触的途径传播,丙型肝炎主要通过血液传播,且乙型肝炎最常见,并以亚洲及非洲最流行。这些肝炎在急性期临床症状是相似的,先出现黄疸,1~2周后出现恶心、呕吐、头疼和不适,黄疸可随症状加重而发展。血清转氨酶的水平可有不同,峰值与疾病的严重程度无关,但黄疸加重时,峰值可达400~4000IU/L,血清胆红素的峰值为85~340μmol/L(5~20mg/dl)。妊娠期间孕妇容易感染病毒性肝炎,并且病情比非孕时重,妊娠期越晚感染,越容易发展为重症肝炎,病死率越高,特别是妊娠期戊型爆发性肝炎的病死率最高,可达63.4%~100%。妊娠期爆发性肝炎的特点是血浆凝血酶原活动度降低,组织学表现为肝组织大片坏死或融合性坏死,临床可表现为妊娠期黄疸骤然进行性加深、肝性脑病、昏迷、肾功能不全和出血倾向。甲型肝炎对胎儿的传染可能性很小,乙型肝炎可导致母婴垂直传播,并与母亲e抗原的状态密切相关,丙型肝炎也可垂直传播,丁型肝炎的母婴传播少见,而戊型肝炎具有母婴垂直传播的高发生率。

  2 妊娠期肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis of pregnancy,ICP)

  ICP的发病机制尚未十分明确,可能与遗传因素、雌激素有关,具有家族性、复发性,并且雌激素浓度高的敏感妇女容易出现,占妊娠期黄疸的1/5,发病率仅次于病毒性肝炎。ICP主要的组织学病变是肝内胆汁淤积,而肝结构完整,肝细胞无炎性改变或间质细胞增殖。ICP孕妇体内的胆酸不能被肝脏彻底清除,聚集在血清中,因此胆酸的总含量可能会升高10~100倍,且较临床症状出现的早,具有诊断意义。血清转氨酶轻到中度升高,但很少超过250IU/L。ICP的临床特征是瘙痒和黄疸,瘙痒往往是首先出现的症状,常起于28~32周,手掌和脚掌是瘙痒的常见部位,多持续至分娩,一般在分娩后2天内症状消失,持续2周以上罕见。瘙痒发生后的数日至数周内出现黄疸,一般为轻度。ICP对母体的危害不大,主要危及胎儿,由于正常的胎儿→母体通过滋养层的胆汁酸的转运被破坏,胆汁酸异常累积,而导致自发的早产及胎儿宫内窘迫、胎死宫内,因此ICP孕妇的早产和胎儿宫内窘迫的发生率明显增高。据文献报导,死胎和胎儿窘迫的发生率妊娠在瘙痒合并黄疸者远较单纯瘙痒者为高,且与孕妇的胆酸水平有关,胆酸水平越高,胎儿窘迫发生率越高。

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编辑: 李林栋

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