病例汇报
患者男性 78 岁，因帕金森病长期卧床，生活无法自理，无正常语言交流；无高血压、糖尿病、心脏病史。
因「发热咳嗽半天」入院。家中自测体温高达 41℃，送急诊时血压 74/41 mmHg，伴少尿。
入院后完善各项检查，诊断为：感染性休克、I 型呼吸衰竭、社区获得性肺炎、尿路感染、低钾血症、帕金森病。
予液体复苏；广谱抗生素抗感染；血管活性药物升压；纠正电解质紊乱；气管镜吸痰等治疗，体温迅速恢复正常，咳嗽轻微，炎症指标趋于正常，病情好转。
入院后第 11 天，全身状况持续好转，但去甲肾上腺素无法撤药，需维持速度 0.1～0.25 μg/kg/min，轻微下调泵入速度，收缩压迅速下降，可一路跌破 50 mmHg，同时脉氧从 98% 降至 80% 以下，伴心率增快。无奈只得恢复去甲泵入速度，血压、脉氧、心率等生命体征很快好转。
病人无法迁出 RICU，更无法考虑出院。
问题 1：升压药为什么撤不下来？
休克是循环衰竭的临床表现，导致细胞氧利用不足。在危重症中休克比较常见，约占 ICU 病人的 1/3。
休克的诊断主要基于临床表现，治疗则一般分为 4 个阶段。
本例中，治疗已进入第 4 阶段，患者升压药无法撤离，成为主要问题。
根据造成休克的原因分析，主要有以下几种可能。
1. 容量不足？
近期每日液体入量超 3000 mL，出量约 2200 mL，尿量约 50 mL/h。心率 100 次/min 以内；血乳酸 1.4 mmol/L；血 Hb 正常，红细胞压积正常，低血容量性休克无依据。
2. 感染未控制？
经抗菌药物治疗后患者体温已正常，咳嗽好转；入院第 10 天复查血常规正常，全胸片炎症有吸收；尿常规基本正常，血培养（-），尿培养阴性，故感染控制良好。
3. 心功能不全？
患者无高血压、心脏病史。入院后查 UCG：左室松弛性下降，EF65%，BNP-pro 136pg/mL(正常)，心电图正常，心率不快，心功能正常，D-二聚体正常，心源性休克与梗阻性休克诊断依据不足。
综上，目前应考虑分布性休克。
分布性休克的基本机制是血管收缩舒张调节功能异常，其常见原因有感染、中毒、过敏、神经源性、内分泌源性（肾上腺皮质功能不全等）。
目前感染控制良好，中毒、过敏、神经源性均无依据，最可能是肾上腺皮质功能不全！
Tips：造成休克的 4 大原因
问题 2: 下一步该如何治疗？
肾上腺皮质功能不全可分为原发性与继发性，病因很多，在危重症患者特别是脓毒症中较为多见。
重症相关肾上腺皮质功能不全（CIRCI）在 2008 年由美国重症医学会（SCCM）首次提出，定义为：危重症应激反应时下丘脑垂体轴功能受损，其重要临床表现之一便是低血压。
既然推测升压药无法撤离是由肾上腺皮质功能不全引起， 查阅相关指南后，便开始对因治疗。
《2016 拯救脓毒症运动指南》：对于感染休克者，若充分液体复苏与缩血管治疗可恢复血流动力学稳定，则不建议使用激素；但不能恢复稳定，则建议静注氢化可的松 200 mg/d。（弱推荐，低质量证据）
游离皮质醇水平检测与促肾上腺皮质激素（ACTH）刺激试验有助于诊断肾上腺皮质功能不全，但指南不建议使用 ACTH 刺激试验来判断感染性休克的皮质功能，并由此决定是否使用氢化可的松。
《日本脓毒症与感染性休克 2016 临床指南》：成人感染性休克若对初始液体复苏与缩血管药无反应，则建议小剂量氢化可的松治疗。
《SCCM 与欧洲危重病医学会（SCICM）重症相关肾上腺皮质功能不全 2017 诊治指南》中的相关要点：
诊断重症相关肾上腺皮质功能不全并无可靠的单一的检测方法；
感染性休克的激素治疗，建议小剂量（氢化可的松<400 mg/d）与长疗程（全剂量 ≥ 3d）而不是大剂量短疗程（低质量证据）
于是我们开始试用氢化可的松，200 mg/d IV，连用了 3d，去甲肾上腺素的泵入速度从从 0.2 μg/kg/min 逐步下调，在入院第 15d 时终于完全撤离去甲，随后顺利转出 RICU，第 20 天最终好转出院了。
Tips
2017 年 Long B 等学者归纳总结了在感染性休克中激素治疗的流程
小结
感染性休克发病和死亡率高。应早期识别、液体复苏、感染源控制、广谱抗生素覆盖，对液体复苏无效则应予升压药治疗。若对液体复苏与升压药无效则应加强管理并考虑合并其它疾病的可能。
脓毒症可导致血管舒张收缩功能异常与肾上腺皮质功能减退。
生理剂量或低剂量的激素替代治疗或可降低对缩血管药物的依赖，从而减少 ICU 入住时间及住院时间。但激素能否降低 28 天死亡率，目前尚存争议。
《2016 拯救脓毒症运动指南》建议对于液体复苏与缩血管药治疗无反应的感染性休克，若无禁忌证可予激素治疗并从中可获益。
应注意激素的禁忌证及可能导致的副作用：高血糖、电解质紊乱等。
参考文献
1. Rhodes A, et al, et al. Surviving Sepsis Campaign: International Guidelines for Management of Sepsis and Septic Shock: 2016. Intensive Care Med. 2017 Mar;43(3):304-377.
2. Nishida O, et al. The Japanese Clinical Practice Guidelines for Management of Sepsis and Septic Shock 2016 (J-SSCG 2016). Acute Med Surg. 2018 Feb 5;5(1):3-89.
3. Vincent JL, et al. Circulatory shock. N Engl J Med. 2013 Oct 31;369(18):1726-34.
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5. Annane D, et al. Guidelines for the Diagnosis and Management of Critical Illness-Related Corticosteroid Insufficiency (CIRCI) in Critically Ill Patients (Part I): Society of Critical Care Medicine (SCCM) and European Society of Intensive Care Medicine (ESICM) 2017. Crit Care Med. 2017 Dec;45(12):2078-2088.
6. Long B, et al. Controversies in the treatment of sepsis. J Emerg Med. 2017 Nov;53(5):653-661
