原发性肺动脉高压很少见，但是人们逐渐认识到，肺动脉高压常与其他疾病相关。
在疾病治疗过程中，对肺动脉高压进行准确的临床分级很重要。
肺动脉高压有有效的治疗措施。
有指定的全国专科中心可协助肺动脉高压的诊断与治疗。
当患者出现无法解释的呼吸困难，特别是高危患者，应考虑肺动脉高压。
Pulmonary hypertension.pdf (153.2k) 以前肺动脉高压很少见，经常意味着处理棘手且情况危急。近十年来，人们逐渐认识到其与其他疾患相关，治疗方法也有较大发展。
肺动脉高压定义为：平均肺动脉压（MPAP）在休息时≥25mmHg，运动时≥30mmHg[1]。在2003年全球肺动脉高压专题讨论会上，对肺动脉高压的临床分级进行了修订[2]，分为5组（表1）。明确肺动脉高压的原因非常重要，因为这决定了后期的治疗。慢性血栓性肺动脉高压（CTEPH）的患者可能通过手术（肺动脉内膜切除术）而治疗，术后需要终身服用抗凝剂以预防疾病复发。肺动脉高压（PAH）（表2）可通过给与选择性肺动脉血管扩张剂予以治疗。
准确诊断和治疗肺动脉高压具有一定挑战性。从第一次出现症状到诊断常需要三年以上[1，3]，且其诊断需要进行有创检查。在器官移植出现前，没有有效治疗肺动脉高压的方法，但最近20年在治疗方面有了长足的进步。出现了一些新的治疗方法，可改善症状并提高存活率。以往，有严重疾患的肺高压在支持治疗下5年存活率只有27%，现在行特定的目标治疗后提高到54%[1]。这些治疗常很复杂且需要特殊的经验，比如，对于特定形式肺动脉高压的检查和治疗当前治疗集中于全国指定的专科中心。在UK，这些中心位于格拉斯哥、纽卡斯尔、谢菲尔德、剑桥以及伦敦。在爱尔兰的首都都柏林也有一个专科中心。
原发性肺动脉高压（IPAH），即以前的基本的肺动脉高压，年发病率为1～2例/百万，在女性则达三倍以上[3]。未行目标治疗情况下，从诊断到死亡的存活时间平均为2.8年。PAH和CTEPH罕见（估计患病率为30～50例/百万）。
逐渐认识到PAH与其他疾患相关，如全身性硬化症患者发展为典型PAH的几率为10～20%。在镰状红细胞病患者PAH的发病率据估计为20-30%[4]。PAH的治疗效应也包括门静脉高压、感染HIV、先天性心脏病相关症状的治疗。在这些情况下，PAH的存在会明显影响患者随后的诊断。这在镰状红细胞病[4]是明确的；伴或不伴有PAH的全身性硬化症患者五年存活率分别为40%和80%[5]。
肺栓塞后，发展为CTEPH的几率在0.01%和15%之间（取决于种群研究）。然而，最近对有症状的肺栓子患者的研究表明，CTEPH的两年累计发生率为3.8%[6]。存在持续的肺动脉大栓子、或有DVT史、或有进行性呼吸急促的患者，危险性最高。既往没有肺血管疾患时，正常右室只能产生大约50mmHg的肺动脉收缩压。因此，如果诊断有急性肺栓子的患者超声显示压力增高，将增加既往肺血管疾患和CTEPH的发生。气促病史较之“紧急”事件史更有价值。
近期的研究热点为IPAH的遗传学基础。虽然大多数病例为散发，NIH登记处经过鉴别认为6%的患者有家族史。遗传学研究表明，该计划主要通过常染色体遗传，外显率较低（10-20%）。研究表明疾患的基因位点（命名为PPH1）为染色体2长臂。随后，研究发现在IPAH的家族亚型中，骨形态发生蛋白受体2（BMPR-2）发生突变。最近又在遗传性出血性毛细血管扩张症患者（HHT）发现了第二个PAH基因。除了HHT障碍外，肺动脉高压患者ALK1受体变异敏感性升高。这似乎是遗传性PAH的部分病因。
Pathophysiology病理生理学
肺动脉高压的标志是肺血管阻力（PVR）增加，同时伴有右心作功增加。其病理学变化的原因在很大程度上因为有共同特征的病原学原因。IPAH中可发现小动脉内侧平滑肌肥厚、血管内膜增厚或纤维化，有的疾患还出现丛集状功能损害。CTEPH的肺血管床被机化血栓阻塞，但是，有趣的是，这些患者也存在PAH的相应变化，而且治疗PAH的血管扩张剂的部分原理可用于这部分患者中。随疾病发展，PVR增加，右心负荷增大。心输出量随后下降，以致出现右心衰竭。
Clinical features临床特征
考验临床医生的主要内容之一是对肺动脉高压的正确鉴别。非特异性症状和细微的体征变化常影响诊断。肺动脉高压的主要症状是呼吸急促。最初可以很轻微，但随着疾病进展最后可伴随胸痛（相类似于心绞痛）和晕厥，这经常在锻炼中出现。晕厥常提示心输出量很低，疾病严重。常因为受到增加右房的压迫而存在左室充盈受损。休息时出现晕厥高度怀疑心律失常，可容易判断为严重疾患。部分症状如无法解释的呼吸困难、无法解释或劳累后昏厥、类似症状的家族史、或猝死，应怀疑肺动脉高压的可能。
肺动脉高压的早期症状一般很少。在右心功能失代偿的严重疾患，常出现多种表现，如心动过速、颈内静脉压力增高、右室隆起、三尖瓣反流和第二心音肺动脉音亢进。也可因肝肿大和腹水出现腹胀。需要注意的是，踝关节肿胀在疾病的自然发展中有时出现的比较晚。但在严重的肺动脉高压，即使有腹水，也可没有踝关节肿胀。
严重的肺动脉高压，在受到额外的应激因素刺激下，心脏储备功能很低，如脓血症、药物血流动力学副作用。这些患者常有其他疾患，且较少使用负性肌力药。
