有明显呼吸困难的患者常需要医学帮助，必须进行一些基本的检查以判断是否存在肺动脉高压。这些检查包括：
Electrocardiogram心电图
ECG可以正常，也可以有窦性心动过速，显著的右室肥厚和劳损、伴Ⅵ导联R波高尖、电轴右偏、右束支传导阻滞和T波倒置（图1）。87%的IPH患者存在右室肥厚，79%有电轴右偏[2]。但是，ECG单独作为筛选肺动脉高压的指标缺乏敏感性和特异性。
Fig. 1 ECG demonstrating changes typical of pulmonary hypertension.
虽然PAH患者胸片常表现出肺动脉突出、外周血管减少、心脏扩大，但也可以正常（图2）。肺野血液增多应怀疑肺静脉高压或体循环-肺循环分流。
现认为在80%有确诊疾患的患者，CXR和/或ECG异常。
Fig. 2 Idiopathic pulmonary arterial hypertension.
虽然可能有一氧化碳输送功能降低，但IPH患者的肺功能测定常常并无异常。患者可能有轻度限制性或阻塞性功能障碍，但呼吸急促的程度与肺功能测定并不一定相符。
Trans-thoracic echocardiogram (TTE)
TTE是最常用的肺动脉高压的无创检查。通过TEE，肺动脉收缩压（SPAP）可利用三尖瓣反流速度（v）和右心房（RA）压力通过伯努利方程计算：
SPAP=4v2+RA
RA常采用标准值（常用10mmHg，虽然在作为筛查工具时这个数值常常被高估）或在吸气时通过TTE观察下腔静脉的塌陷程度而进行估计。此外，其他的一些特征也提示存在肺动脉高压（右房扩大、右室肥大），同时也可诊断肺动脉高压的原因（瓣膜性心脏病、左心室功能紊乱、心内分流）。
怀疑有显著的肺动脉高压时，应安排患者到特定的医疗中心进行进一步检查评估。对于因左心问题和呼吸疾患导致的肺动脉高压患者，最有效的治疗措施是疾患诱因的纠正。对复合呼吸疾患的肺动脉高压的治疗出现了一些新的治疗进展，比如伴有间质性肺病或伯克（氏）肉瘤的严重肺动脉高压患者，使用肺动脉扩张剂可能有效。
Specialist assessment
一旦进入专家中心，目的就是确诊或排除肺动脉高压诊断；如果确诊，则同时需要评估疾病的严重程度并明确其病因。完成后应制定治疗计划。识别CTEPH的患者特别重要，因为一部分患者在接受肺动脉内膜切除术和终生抗凝治疗后几乎可恢复正常生活。
Key Investigations
应特别注意运动能力和使用血管扩张剂情况下实施右心导管术的评估。右心导管术用于明确诊断，并提供每个患者重要的预测信息。
运动试验最常用的作用是明确基础运动能力，以便于各种检查结果对照。这使得对临床出现病情恶化或判断治疗反应时的监测成为可能。最常用的运动试验为6分钟行走试验（6 MWT）。在IPAH，研究证明，6 MWT行走距离和氧去饱和有显著的预测意义。行走距离与CO和最大运动氧耗（VO2）相关。6 MWT行走距离超过332m的IPAH患者的生存率明显高于行走距离<332m的（20个月的存活率<20%）。
