以假乱真:酷似致心律失常性右室心肌病的Loffler病

2015-01-07 17:38 来源:丁香园 作者:iang
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【编者按】近期,西里西亚医学院的Mizia-Stec博士等在European Heart Journal(EHJ)杂志上发表了一例酷似致心律失常性右室心肌病的暴发变异型Loffler病,现将病例呈现给读者。

病例介绍:

患者,男,37岁,因“反复心悸、乏力(持续时间不详)”入院,职业为农民,自诉近期有流感样感染。实验室检查结果显示嗜酸性粒细胞轻度增加(828/ul),C反应蛋白和肌钙蛋白水平升高以及蛲虫感染,予噻嘧啶治疗。

静息心电图检查可见电轴左偏,右束支阻滞和V1-V3导联ε样波(图A),心悸发作时心电图提示多形宽大QRS波心动过速(图B)。经胸超声心动图提示左室射血分数24%,右心室扩张并功能不全,右心室尖部小梁形成,心内膜回声增强以及局部运动障碍(图C),符合致心律失常性右室心肌病(ARVC)标准。

进一步CT增强扫描显示右肺充血(图D),心脏磁共振显示左心室活动性心肌炎(图E,T2加权像心内膜下水肿)及左、右心室心内膜下和心内膜广泛纤维化(图F,对比剂延迟增强显影)。

随后,患者病情突然加剧,出现持续性室速,心源性休克,需要放置IABP(主动脉球囊反搏)。为明确病因,行心内膜活检(EMB),活检结果为广泛嗜酸性粒细胞(图G)和白细胞浸润,心肌细胞坏死,弥漫性纤维化(图H,Masson染色)以及广泛毛细血管内凝固,证实为Loeffler病。

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图:心电图、影像学及组织学检查结果

治疗方面,因病情需要,活检结果最终报告之前已启动免疫抑制治疗(地塞米松,静脉免疫球蛋白),治疗后临床症状改善(左室射血分数恢复至30%,炎症参数和嗜酸性粒细胞水平下降)。

学习重点:

本病例为一例暴发性蛲虫病相关Loeffler病,导致双心室心力衰竭,并主要累及右心室,类似于致心律失常性右室心肌病,心内膜活检和免疫抑制治疗是诊疗关键。对于心肌炎合并急性心衰且同时发现嗜酸性粒细胞增加(任意程度)的患者,应考虑Loeffler病可能性。

扩展阅读:

Loffler病是一种以外周血嗜酸性粒细胞增多和暂时性游走性肺浸润为特点的临床综合征,又称为单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症。本病主要与寄生虫感染和药物过敏有关,所有年龄均可发病,多见于青年男性,起病急。多数患者有轻度非刺激性咳嗽,咳少量黏液痰或柠檬色痰,偶有血痰。本病通常呈自限性,典型者为1~2周病程。

诊断标准:①无症状或有轻微的咳嗽、低热;②周围白细胞计数正常或增高,嗜酸性粒细胞增高;③X线胸片呈一过性游走阴影;④发病前有用药病史;⑤粪便中可能有虫卵。具有第1~3项和第4或第5项时,可临床诊断Loffler病。

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编辑: shenliang

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