一例周围神经病合并(后部)白质脑病,你的诊断思路和意见?

2011-11-11 17:52 来源:丁香园 作者:
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bueaty84:患者,男,20岁,因“四肢无力2年,头痛、发热、胡言乱语半月”于2008年10月25日入院。补充一下:周围神经病阶梯状进展;影像异常几乎累及多数弓形纤维及深部白质包括脑干,分布弥散,病灶没有强化;院外MRI场强较低,分析弥散相时供参考。现病史:2年前,患者于感冒后1周,出现四肢无力。起初,以肢体远端无力为主,下肢重于上肢,无法跑步、爬楼,行走时呈拖曳步态;之后,上肢远端无力亦逐渐加重,无法搬运重物,但四肢感觉正常,神志清晰;至我院门诊就诊为“周围神经病”建议住院治疗,但患者未入院,于家中输注“地塞米松10mg/天、连续输注5天”,之后改为静脉注射“地塞米松5mg/天、连续输注5天”,随后予“强的松60mg/天口服、于2月内逐渐减量至停服”。本次发作,经治疗后明显好转,除行走仍显拖曳外,跑步、爬楼、搬重物均同病前。1+年前,患者再次出现上述症状;仍予上述治疗;经治疗后,症状有所缓解,但下肢力量减弱,缓解后已无法跑、跳、爬楼。8+月前,四肢无力再次复发加重,且上、下肢远端、近端均明显无力,终至瘫痪卧床;瘫痪卧床时,上肢及下肢远端无法抬离床面、无法平移;上肢及下肢近端可勉强短暂抬离床面、旋即落下;继续予上述治疗后,无明显效果,患者遂自行口服激素达半年之久方才停药。半月前,患者自诉于感冒后出现头痛,呈全头部持续性胀痛,程度剧烈,常夜间痛醒,伴恶心、喷射状呕吐胃内容物;同时,出现发热,呈波动性,体温最高38.5℃;13天前,患者出现胡言乱语,不认识家人,遂至外院就诊;入外院时,血常规、胸片、心电图正常;颅脑CT见双侧颞枕顶叶大片低密度影,水肿严重,侧脑室后角消失,中线未见偏移;行腰穿检查压力不详,无色透明脑脊液,细胞数10×106/L(白细胞数0),蛋白983.7mg/L,糖4.3mmol/L,氯124.2mmol/L;涂片阴性;脑电图示广泛性重度异常;初诊为“病毒性脑炎”,予阿昔洛韦治疗5天后,体温恢复正常,神志亦恢复清醒,可正常对答、认识家人,但头痛仍持续,且记忆力明显减退,四肢无力仍同病前;9天前,当地医院行脑部MRI见脑部大片融合状白质病灶,主要集中于后部顶、枕叶皮质下弓形纤维白质及脑干白质;视觉诱发电位示双眼VEP正常;听觉诱发电位示BAEP传导异常(双侧III、V波潜伏期较正常延长,且I~III、III~V波间时程延长,双侧波幅对称);遂诊为“脑白质脱髓鞘”,予甲强龙1000mg/天、连续冲击5天后,改为强的松80mg/天口服;经上述治疗,患者头痛仍持续、四肢无力仍同病前,但头痛于静脉滴注甘露醇后可明显缓解。另外,外院B超见肝脏脂肪沉积、双肾结石、脾偏大;肾上腺及皮质醇激素(8:00、16:00、24:00)检测亦正常。为进一步明确诊治,转入我院治疗。

患病以来,患者无间歇性腹痛发作,体重无明显减轻,但有可疑痫性发作。既往史:否认毒物接触暴露史;否认卟啉病、肾上腺病史;幼时智力及体格发育正常;否认肝炎、结核病史。内科查体:T36.5℃,P70次/分,R20次/分,BP122/70mmHg,呈激素体型(满月脸、水牛背、肢体浮肿);入院当时及入院后血压检测示血压均位于正常范围,未见高血压迹象;心肺腹未见异常。神经查体:神志清楚,时间、地点、人物定向力完整,对答基本切题,记忆力及计算力减退;双眼视乳头边界欠清、生理凹陷消失、但色泽尚基本正常,眼底静脉搏动消失;双侧颞动脉扪诊正常;双瞳等大等圆、直径3mm,直间接光反射均敏感,双眼眼位不正、向各方向运动均不到位,右睑裂略较左睑裂小;余颅神经未见明显异常。四肢肌萎缩,尤以远端显著,近端亦见萎缩(方肩),远端关节挛缩,呈猿手、足下垂;四肢远端肌力1~2级,近端肌力3-级,肩关节处屈肩肌力2级,伸肩肌力3级;四肢腱反射均消失;无主客观感觉障碍;双侧病理征(-),脑膜刺激征(-)。入我院后,护士掠起患者上肢衣袖准备抽血时,患者诉疼痛,有可疑痛觉过敏现象(但无主客观感觉障碍)。

入我院后辅助检查:胸片、心电图:均未见异常;腹部及肾上腺B超:双肾尿盐结晶沉积;血常规、凝血功能:未见异常;血生化:总蛋白55.7g/L↓;球蛋白17.4g/L↓;甘油三酯3.13mmol/L↑;尿素氮7.57mmol/L↑;肌酐37.2ummol/L↓,余均正常;输血前全套检测:各项指标均呈(-);血清TORCH及EB病毒抗体检测:单疱病毒抗体I/II型IgM(-)、单疱病毒抗体I/II型IgG(+);巨细胞病毒抗体IgM(-)、巨细胞病毒抗体IgG(+);余均(-);免疫功能检测(很遗憾,疏漏了ANCA检测,拟于下周一补查):IgG 4.93g/L↓;IgA 312mg/L↓;IgM 650mg/L↓,余均未见异常;肿瘤标志物:CA15-3 24.77U/mL↑(正常值:<21U/mL);余均未见异常;甲状腺功能及相关抗体检测:均未见异常;晨尿:氨基乙酰丙酸(u-ALA)8.4ummol/L(正常值0~23.8ummol/L);粪卟啉(CP)(-);晨尿:尿砷(u-As)0.36ummol/L(正常值0~1.6ummol/L);尿汞(u-Hg)0.01 ummol/L(正常值0~0.05 ummol/L);尿铅(u-Pb)0.184 ummol/L(正常值0~0.34 ummol/L);2008年10月28日EMG:所检上、下肢呈周围性神经损害;2008年10月29日脑部MRI:双侧脑白质内见片状长T1、长T2信号,边界不清,以双侧枕叶为主,向前延伸,双侧颞叶及额叶亦受累,脑干内也可见斑片状类似信号;中线结构无偏移。(请分别注意患者脑部病灶DWI和ADC map信号的高低!)我院10月29日脑部MRI+DWI+ADC map影像(由左至右分别为T1WI、T2WI、Diffusion-Weighted Imaging、Apparent Diffusion Coefficient map)(请分别注意DWI和ADC的信号高低!!!)患者于外院入院时所行的脑部CT。入我院前9天,患者于外院所行的脑部MRI

治疗反应:入院后,予脱水降颅压治疗(20%甘露醇125ml ivgtt Q8h、甘露醇250ml ivgtt Qn);输注后,患者头痛明显缓解,但数小时后又逐渐加重。请附四院中毒科会诊,认为:慢性铅中毒、汞中毒、砷中毒、铊中毒等重金属中毒不大支持。请血液科会诊,行卟啉病相关检查后,亦未见相关指标异常升高;将患者尿液至于日光下暴露后,未见紫色变、橘红色变。昨日,将患者甘露醇减至125ml ivgtt Qd;晚19:00时,患者呕吐、头痛剧烈,右瞳5mm、光反射明显减弱,左瞳4mm,光反射尚灵敏;神志模糊;遂立即予250ml甘露醇快速静滴,并将甘露醇医嘱重新改为125ml ivgtt Q8h静滴。约半小时后,患者神志逐渐清晰,瞳孔光反射恢复,但精神状态差。证实了颅内高压的存在。再次急诊头颅CT仍见脑白质大片融合低密度灶,水肿较重,侧脑室后角消失,与之前相比无明显变化,中线未见偏移。目前诊断:1.周围神经及脑白质病变;2.颅内高压定位:周围神经(尤以运动神经为主);大脑半球弓形纤维白质(尤以后部顶枕叶为主)及脑干白质。定性:代谢性?感染性?中毒性?脱髓鞘性?讨论目的:进一步明确诊治,廓清诊断思路和发病机制。患者入院后,病因一直未能明确,令人苦恼!加之昨晚甘露醇减量后的脑疝征象,令人揪心!特提出至园子里讨论,望各位版主和神内高手不吝赐教!请各位畅所欲言,言之有物、条理清晰!最好结合相关的文献综合分析!在下小小的住院医师,先向各位前辈致谢了!

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