bueaty84：首 先补充说明一下，患者自起病至今，四肢无力均为对称性，而非不对称性。下面谈谈我个人的意见，附有一些自己翻译的中英文对照的外文文献；当然，在下仅一神 内小小住院医师而已，知识面有限，若有欠妥或遗漏之处，请各位前辈一定指出：1、诊断学的基本原则是，尽可能用一元论解释疾病，在一元论解释不通或均被排 除时，可考虑二元论或多元论。2、在我个人的知识框架内，一元论疾病导致周围神经病和中枢神经白质病变同时出现者，主要有：卟啉病（尤以急性间歇性卟啉病 [AIP]为主，当然其它各种类型的卟啉病也可出现）、重金属中毒、血管炎、其它各种免疫系统疾病或结缔组织病。
当然，代谢性疾病（如氨基酸代谢障碍、脂代谢障碍、脑白质营养不良等）一向未太深入涉及，知之甚少，不敢妄言。此外，西尼罗河病毒感染也可累及周围神经表 现为类GBS综合征（实为脊髓前角受累）、累及中枢表现为白质脑病，但患者常高热、疫区常有成片死亡的候鸟，显然该患者也不太支持。另外，“麻痹型狂犬 病”也可在周围神经表现为类GBS综合征、在中枢表现为白质脑病；但该患者从病史追问看，显然不是狂犬病。3.卟啉病分类众多，具体分类原则和诊断途径、 治疗方法，详见在下博客中的3篇文章：神经内脏卟啉病/脑脊髓与交感神经系统卟啉病：血液科医师应该了解的知识：卟啉病概述+常见，卟啉病+少见卟啉病： 卟啉病简介：卟啉病可以导致周围神经病、周围性瘫痪的病案报道已屡见不鲜，在此不再赘述；但卟啉病还可伴发中枢神经系统后部白质病变，有些为可逆性，有些 为非可逆性；但是，就在下的检索结果和知识面而言，主要为急性间歇性卟啉病[AIP]急性发作和肝红细胞生成性卟啉病，详见在下博客中的以下几篇文章：1 例卟啉病性脑病患者的DWI病案报道：2例表现为短暂性/一过性皮质盲和双侧枕叶病灶的急性间歇性卟啉病患者（附发病机制的质疑与回复）：MRI表现出与 可逆性后部脑病相似的可逆性病灶的卟啉病：表现为弥漫性脑病的急性间歇性卟啉病：与可逆性后部白质脑病MRI表现相似的急性间歇性卟啉病：急性间歇性卟啉 病致病基因携带者的脑部MRI白质多发病灶及脑脊液特点：肝红细胞生成性卟啉症的神经影像学发现：但是，患者的卟啉病相关尿液学检测结果、患者之前从无间 歇性腹痛及皮肤光过敏等既往情况，使我们不得不排除了卟啉病的可能。4.重金属中毒也会导致周围神经病变和中枢神经系统白质病变，相关的文献报道很多，在 此也不再赘述了；但反复追问患者及家属，始终否认毒物接触暴露史、相关毒物学检测均无阳性发现，使我们不得不排除了重金属中毒的可能。5.至于血管炎，在 下一时疏漏，忘记对患者行ANCA检测，的确罪过不小！但是，一方面，全身其它系统无血管炎征象；另一方面，患者此次出现中枢神经系统白质病变，若是血管 炎，为何在外院予甲强龙冲击治疗后，无明显好转？解释不通。好在拟于下周一行ANCA检测。但总体感觉不太像是血管炎。6.至于免疫系统疾病或结缔组织 病，一方面，无全身其它系统症状；另一方面，血清免疫学检测除IgG 4.93g/L↓、IgA 312mg/L↓、IgM 650mg/L↓这几个非特异性指标降低外，余均未见异常，大体也可以排除。
下面，说说本周三全科讨论的情况，讨论中：1、有教授指出了与 “无影无踪”园友相同的意见：“若以一元论解释，考虑慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP），格林巴利可以合并中枢神经系统损害，国内有相关病例报 道，但一般见于急性格林巴利。”对于此观点，在下不太赞成也不太支持，原因有以下几点：（1）记得看过一篇美国病理学杂志的文献，具体杂志和名称已无法记 起，文中简述以下几点：A.分子拟态机制在炎性脱髓鞘性多发性神经根病中，占有重要地位；呼吸道或胃肠道病毒侵入人体后，病毒拟态机制使得病毒伪装成与神 经节苷脂结构相似的病毒结构；而神经节苷脂在周围神经髓鞘中是重要组成物质；因此，在机体免疫系统消灭入侵病毒的同时，也同时对周围神经髓鞘发生错误识 别、发起攻击、进而造成髓鞘脱失损伤引发疾病；B.周围神经髓鞘是由施旺细胞产生的，其结构主要为神经节苷脂；而中枢神经系统的髓鞘主要是由少突胶质细胞 产生的，其主要结构并非为神经节苷脂；因而，该病主要累及周围神经系统髓鞘（当然，轴索亦可受累）、而不会累及中枢神经系统白质。（2）诚如“无影无踪” 园友所言，即使累及中枢神经系统，也多是AIDP、罕有CIDP累及中枢神经系统的报道。（3）即使抛开CIDP不论，仅就GBS是否累及中枢神经系统而 论，还是诚如“无影无踪”园友所言，急性格林巴利可以合并中枢神经系统损害，国内有相关病例报道。大部分国内文献的质量，我就不加以点评了，因此，在下仅 关注国外杂志有无GBS累及中枢神经系统的报道，专门因此费了很多精力专心检索有无GBS累及中枢神经系统的外文文献报道，结果令人大失所望，在我的检索 能力之内，没有发现一篇GBS累及大脑半球白质的外文报道！GBS累及中枢神经系统的外文文献报道不外乎以下2种：A.脊髓神经根强化病 灶；B.Bickerstaff脑干脑炎。总的说来，机制比较简单，大体说就是：炎症沿着脊神经根蔓延至脊髓发出脊神经处，产生炎性强化病灶（脊髓神经根 强化病灶）；炎症沿着颅神经根蔓延至脑干发出颅神经处，产生炎性病灶（Bickerstaff脑干脑炎）。
GBS致脊髓神经根强化病灶的文 献，见在下博客中的：格林-巴利综合征的MRI表现：伴中枢神经系统病灶的格林-巴利综合征：1例影像学表现为短暂性/一过性脊髓膨胀的6岁格林-巴利综 合征男性患者：脊髓MRI表现与格林-巴利综合征相似的长春新碱所致的神经毒副反应：Bickerstaff脑干脑炎的文献，我已经在园中《以具体病例的 形式探讨临床中抗-GQ1b IgG抗体综合征的诊断》粗略讨论过一次，详见：另外，的确有几篇GBS致大脑半球白质病变的报道，然而，有趣的是：这些患者，无一例外，均是因为予丙球 治疗后所致的免疫球蛋白性脑病、而非GBS直接所致。具体文章出处我已无法记起，好像有一篇是Neurology上的文章，有兴趣的话，大家可以检索一 下。当然，在下对GBS的认识非常肤浅，希望有前辈能够找到GBS直接导致大脑半球白质病变的外文文献来说服我、纠正我，则非常感谢！
2、还有教授指出，血管炎的可能性不可排除。的确，中枢神经系统白质和周围神经受累必须考虑到血管炎的可能，因此，下周一拟补行ANCA检测。但本次中枢神经 系统症状出现后，外院曾予甲强龙冲击治疗，几乎无效。这一点，似乎不太支持。3.有教授指出，是否可以用共病来解释。之前的疾病为CIDP，本次发作为 “脱髓鞘性脑炎”。的确，二元论似乎没有一元论那么美观；因此，在下曾认为，必须把可以用一元论解释的疾病排除后，再考虑该二元论观点；况且，CIDP和 脱髓鞘性脑炎是否存在因果关系？
但是，昨晚反复思量，在下顿然想到是否有这样一种可能：该患者之前的疾病的确为CIDP，本次发作为“病毒 性脑炎（某种特殊病毒感染也不可排除）”？？？？？原因有以下几点：（1）患者曾因CIDP而长期口服免疫抑制剂（激素）治疗，最后一次CIDP加重，口 服强的松达6个多月之久；这一点，决定了患者属于免疫功能低下受抑制人群，易于罹患包括各罕见病毒在内的各种病原体的感染；（2）患者的免疫功能检测提 示：IgG 4.93g/L↓；IgA 312mg/L↓；IgM 650mg/L↓。上述三个免疫学指标均降低明显，虽然不具有特异性，但也印证了患者因长期服用激素这一免疫抑制剂，而属于免疫功能低下人群，易于罹患包 括各罕见病毒在内的各种病原体的感染；（3）本次患者因中枢神经系统症状发病，中枢神经系统核心症状为：头痛、发热、精神障碍。在外院初诊为“病毒性脑 炎”后，曾予阿昔洛韦治疗5天，后因MRI返回示大片脑白质融合病灶而考虑为“脑白质脱髓鞘”，因而停用阿昔洛韦，改为甲强龙冲击。然而，不可忽略的是， 正是在阿昔洛韦治疗的这5天，患者体温降至正常、精神症状基本消失，仅遗留高颅压性头痛至今。可以说，阿昔洛韦的抗病毒治疗还是卓有成效的。这是否也暗示 着：患者系在因CIDP而长期服用激素这一免疫抑制剂基础上，所伴发的病毒感染性脑炎呢？粗浅的一些拙见，望各位前辈不吝赐教解惑！
另外， 通报一下今日的治疗方案改变：1、脱水剂恢复之前剂量，继续20%甘露醇125ml ivgtt Q8h、甘油果糖250ml ivgtt Qn脱水治疗。（可以说，脱水剂用量其实并非很大，但何以昨日早上输了一组125ml甘露醇后，停用脱水剂，晚上19:00就立即出现脑疝迹象了呢？？？ 费解！）2、加用丙种球蛋白10g ivgtt Qd治疗（考虑到患者的经济原因），观察有无好转迹象。3、加用地塞米松20mg ivgtt Qd短期冲击治疗，治疗结束后不再继续予强的松减量口服，而是彻底停用激素药物，观察有无好转迹象。4、下午拟和主治医师商量一下，是否予阿昔洛韦或更昔 洛维治疗；用的话，是今日就用？还是待丙球和地米均无效后再用？？也希望各位前辈就该患者诊断和治疗问题，畅所欲言！在下不尽感激！！！晚上抽空再谈谈患 者的DWI和ADC map的一些想法。上班去咯！哈哈！
